病历摘要补充3

诊治经过：患儿未随访，未输注“丙种球蛋白”，2018年12月16日，患儿因发热1天伴血检异常入住ICU，查血常规示白细胞54.09×109/L、超敏C反应蛋白＞200.0 mg/L、血红蛋白97 g/L、血小板总数572×109/L、中性粒细胞93.4%、中性粒细胞绝对计数50.52×109/L；体液免疫示补体C4 0.47 g/L、IgA 0.01 g/L、IgG 0.17 g/L；

淋巴细胞亚群示CD19+CD23+0%、CD3+90%、CD3-CD19+2.3%；脑脊液常规示白细胞计数0×106/L、总细胞计数280×106/L；脑脊液神经功能示脑脊液IgG 2.67 mg/L；脑脊液培养提示肺炎链球菌生长。双侧血培养（左、右）提示肺炎链球菌生长；痰鼻病毒核酸检测阳性。胸部CT示右肺中叶斑片影，考虑炎症；腹部CT示肝脏稍大，膀胱充盈较大；头颅CT平扫未见明显异常，附见鼻旁窦及中耳乳突炎。头颅MRI示双侧脑室枕角及枕叶表面点状、线状DWI高信号；附见双侧鼻旁窦、乳突炎。诊断为“化脓性脑膜炎、败血症”，予“丙种球蛋白”输注、抗感染等治疗后好转，后规律风湿免疫科门诊随访，定期输注“丙种球蛋白”，维持IgG谷浓度在5 mg/dL左右，至今未发生过严重感染。(https://www.daowen.com)

◎预后

近年来，早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观。凡未接受正规IVIG治疗者，很少能度过幼儿期。2020年意大利一项168例XLA患者长期随访研究提示，常规免疫球蛋白替代治疗可降低侵袭性感染的发生率，但是呼吸、皮肤和胃肠道感染仍很常见。随着时间的推移，约50%的患者出现慢性肺病（40年随访后为47%），并伴有慢性鼻窦炎（84%）。恶性肿瘤占3.7%，揭示了尽管IVIG替代治疗降低了侵入性感染的发生率，但它似乎并不影响慢性肺病的发展，需要进一步的研究来改善患者预后。