问 题

问 题

糖皮质激素在HSP中的适应证有哪些?

A.剧烈腹痛、消化道出血 B.关节肿痛

C.单纯皮疹 D.肾病水平蛋白尿

问题解析:答案ABD。

◎辅助检查

没有特异性的实验室检查可诊断HSP。注意确认血小板计数和凝血检查是否正常以与因血小板减少症或凝血功能障碍而表现为紫癜的其他疾病进行鉴别。对于部分表现不典型的患者,如皮疹前出现腹痛或不伴有皮疹时出现腹痛者,可能需要进行消化道内镜检查以帮助诊断。

◎诊断与诊断标准

HSP的诊断标准(EULAR/PReS统一标准)为可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条:弥漫性腹痛;任何部位活检示IgA沉积;关节炎/关节痛;肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。

部分患儿仅表现为单纯皮疹而无其他症状,对于典型皮疹急性发作的患儿,在排除相关疾病后可以临床诊断;对于皮疹不典型或未见急性发作性皮疹者,仍须严格按照标准诊断,必要时行皮肤活检。

◎鉴别诊断

对于表现为可触性紫癜的典型皮疹以及伴有腹痛、关节痛和(或)肾脏受累的典型体征的儿童,HSP的诊断通常很简单。然而,如果表现不典型,尤其是最初没有皮肤表现时,诊断会更加困难。在这些情况下,需要考虑引起紫癜、关节痛、腹痛的其他病因。

1.紫癜

瘀点和紫癜性皮疹可能与败血症、免疫性血小板减少症(ITP)、溶血性尿毒综合征、白血病和凝血病(如血友病)有关。血小板计数和凝血功能有助于鉴别。(https://www.daowen.com)

2.关节炎和关节痛

在大约15%的HSP患者中,关节炎或关节痛可能是首发表现,通常仅在皮肤表现之前一天发生。在患者出现HSP的经典紫癜之前,必须考虑关节不适的其他原因,包括血管神经性水肿、外伤、自身免疫性疾病、脓毒性或反应性关节炎以及短暂性滑膜炎。

自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、幼年型特发性关节炎和风湿热,可能表现为与HSP相似的关节症状。HSP患者的血清补体、抗核抗体和抗双链DNA抗体以及类风湿因子(RF)检测通常正常。这些研究的异常结果可能有助于鉴别HSP与系统性红斑狼疮、幼年型特发性关节炎。

3.腹痛

在出现典型皮疹之前,区分急性腹部急症(如阑尾炎)和HSP可能很困难。因此,在考虑诊断时,对患儿进行仔细的连续检查至关重要。用于筛查急腹症的影像学检查同样也适用于发生胃肠道并发症(如肠套叠、肠梗死或穿孔)的HSP患者。

对于出现呕血、黑便、鲜血便者,除须排除HSP引起消化道出血外,尚须排除其他可能的原因,如梅克尔憩室、感染性结肠炎、肠套叠等。须仔细询问出血发作时间及过程、估计失血量和任何相关症状。近期或复发性鼻衄,提示鼻咽出血源的可能性;容易出现瘀伤或出血的病史,提示凝血障碍、血小板功能障碍或血小板减少症;注意询问肝脏、肾脏或心脏病或凝血障碍的个人或家族史。查体时注意检查鼻咽部,若发现黏膜破裂或扁桃体发炎或前鼻孔有前内侧隔静脉损伤,需要考虑吞咽血液可能;对有鲜血便者,需要注意检查有无肛裂。

◎治疗

HSP具有自限性,单纯皮疹通常不需要治疗干预。

(1)一般治疗:有胃肠道损害时需要注意控制饮食。严重腹痛、呕吐、消化道出血等严重胃肠道损害者需要暂时禁食及进行胃肠外营养支持治疗。

(2)抗凝治疗:可予双嘧达莫每日3~5 mg/kg,分次口服;或阿司匹林,每日3~5 mg/kg。

(3)关节症状治疗:可使用NSAID或口服泼尼松。

(4)胃肠道症状治疗:糖皮质激素可较快缓解急性HSP的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间。严重胃肠道血管炎可应用甲泼尼龙、丙种球蛋白静滴及血浆置换或血液灌流等。

(5)紫癜性肾炎治疗:需要根据病理分型而定,详见下文。