问 题
患儿经甲泼尼龙加量、人免疫球蛋白治疗后，病情明显好转，又再次出现发热，突发剧烈咳嗽，呼吸急促，伴头痛，眼睑充血明显。结合辅助检查结果，考虑什么原因？
A.呼吸道感染 B.脑炎
C.原发病反复 D.合并MAS
E.迟发性过敏反应
问题解析：答案D。患儿再次出现发热，铁蛋白、肝酶明显升高，血小板、纤维蛋白原明显下降，考虑合并MAS。
◎MAS概述
MAS是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症，最常并发于sJIA。MAS发病机制并不清楚，T淋巴细胞和分化完好的巨噬细胞的增生和过度活化是MAS发病基础，持续的过度增生可造成细胞因子，如TNF-α、IL-1、IL-6在短期内的瀑布样释放，导致MAS的临床特征和实验室改变。
2016年EULAR/ACR/PRITO联合制定的sJIA并发MAS的分类诊断标准有助于及时识别MAS。确诊或疑似sJIA的发热患者，符合以下标准可以诊断为MAS：
①铁蛋白＞684 ng/mL。
②血小板≤181×109/L。(https://www.daowen.com)
③谷草转氨酶＞48 U/L。
④甘油三酯＞1 560 mg/L。
⑤纤维蛋白原≤3 600 mg/L。
诊断条件：①为必备条件，②—⑤条满足任意2条或2条以上。（注：实验室数据异常需排除伴发免疫介导的血小板减少症、传染性肝炎、内脏利什曼病或家族性高脂血症等疾病）
◎MAS治疗
MAS的早期诊断、积极治疗可极大改善预后，目前关于MAS治疗，多使用大剂量的肾上腺皮质激素联合T淋巴细胞免疫抑制剂（环孢素A）治疗。
（1）肾上腺皮质激素：MAS首选治疗方法，需要大剂量甲泼尼龙冲击，剂量为30 mg/（kg·d），最大剂量为1 g/d，连用3～5天，改为口服，若病情需要，可重复应用。
（2）环孢素A：它通过抑制巨噬细胞和T细胞而达到治疗MAS的有效作用。使用剂量为2～8 mg/（kg·d），急性期以静脉给药，病情控制后改为口服，需监测血药浓度（120～200μg/L）。
（3）生物制剂治疗：生物制剂如TNF-α抑制剂（阿达木单抗）、IL-6拮抗剂（托珠单抗）以及IL-1拮抗剂（阿那白滞素）。需要监测中性粒细胞、血小板、肝酶水平和血脂水平，每个月监测1次，稳定后每3个月监测1次。
（4）其他治疗：静脉输注丙种球蛋白冲击治疗、应用VP16及血浆置换。