问 题
1.下列哪些证据支持ERA诊断？
A.病程大于6周 B.家族史
C.“4”字征阳性 D.HLA-B27阳性
2.入院后需要进一步完善哪些检查以确诊？
A.血常规 B.自身抗体谱
C.ASO试验 D.T-SPOT
E.血、骨髓培养 F.骨髓细胞形态学检查
G.关节超声 H.关节MRI
问题1解析：答案ABCD。ERA的诊断首先需满足关节症状超过6周，其次需存在关节炎和（或）附着点炎症伴骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病、HLA-B27阳性、6岁以后发病的男性关节炎患儿、急性（症状性）前葡萄膜炎、一级亲属中有AS、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史等。
问题2解析：答案ABCDEFG。ERA是排他性诊断，除了评估炎症指标及关节部位炎症情况，还需完善相关检查以进一步排除感染、血液疾病、其他结缔组织病等方可诊断。
◎临床表现
儿童ERA临床症状多样，可表现为外周关节炎、附着点炎、中轴关节炎及葡萄膜炎等关节外表现。
1.外周关节炎表现
本病在儿童期更多表现为外周关节受累及全身炎症反应。外周关节炎常以髋关节（约1/3）、膝关节（1/2）、踝关节和跗骨关节等下肢关节受累为著，上肢关节较少受累，多为非对称性寡关节炎或多关节炎，表现为关节肿痛和活动受限，活动后减轻，部分患儿有夜间痛。
2.附着点炎表现
约1/3患儿早期出现跗骨炎表现，该表现是ERA患儿的特异性表现。附着点炎多对称出现，较常累及足底筋膜、跟腱、上下髌骨、胫骨结节、大转子、坐骨结节、髂前上棘、髂嵴等，表现为相应部位的疼痛和（或）肿胀。其中以足跟痛最为常见，占附着点炎的84.85%。
3.中轴关节炎表现
患儿在疾病早期可出现外周关节炎和附着点炎，很少发生骶髂关节炎和中轴脊柱炎。随病程发展，ERA可逐渐出现中轴关节受累，1/3的患儿可表现为骶髂关节炎和脊柱炎（通常在发病5～10年后），部分甚至可进展为AS。但很少会发展到符合成人诊断标准的影像学双侧骶髂关节炎表现。中轴关节受累是ERA患儿的特征性表现，虽37%患儿可能合并有骶髂关节炎，但其中约21%患儿无典型相关临床症状。炎性腰背痛是中轴关节受累的典型临床表现，但在ERA中并不常见。
4.关节外表现
除了肌肉、骨骼症状，ERA也会影响眼睛、肠、皮肤、心脏和肺。其关节外症状包括全身症状、葡萄膜炎、肠道炎症、亚临床动脉粥样硬化、限制性肺功能障碍、特应质等。本病全身表现轻微，少数重症者有不明原因发热、体重减轻、肌无力和萎缩、疲劳、淋巴结增大、白细胞增多、贫血或其他器官受累。病情危重者可合并巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）。20%的患儿在病程中会发生急性葡萄膜炎，红眼、眼痛、畏光是常见的临床表现，在HLA-B27阳性患者中更为常见，常单侧或双侧交替，一般可自行缓解，反复发作可致视力障碍。
◎体格检查
1.“4”字征
被检查者保持平躺仰卧位的姿态，头部、躯干、肢体保持一条水平线。双臂和双手放松放于身体两侧，将一侧下肢的脚踝搭在另一侧肢体膝盖的上面，检查者用一只手按住一侧髂前上棘，另外一只手按住检查一侧下肢的膝关节，双手同时按压。若腰骶部或髋关节出现疼痛，则为阳性（图7-4-1）。
2.Schober试验(https://www.daowen.com)
在髂后上棘连线中点与垂直向上10 cm处及向下5 cm处各作一标志，测定腰部前屈时两点间的距离，正常人前屈时此两点间距可长达20 cm以上（即增加5 cm以上）。或测量髂后上棘连线中点与垂直向上10 cm处点的活动范围，正常人两点间距离≥5 cm（图7-4-2）。
图7-4-1 “4”字征检查
图7-4-2 Schober试验
◎辅助检查
80%～90%的ERA患儿可检测到HLA-B27阳性，但ERA目前尚无特异性实验室检查手段。红细胞沉降率可轻度或显著增快，可伴轻度贫血。RF阴性，ANA可阳性。影像学和实验室检查有助于早期诊断和治疗。儿童在疾病早期，X线表现往往是阴性的，超声和MRI能更早发现炎症，可诊断炎性病变周边关节肌腱鞘、肌腱和黏液囊。此外，MRI可显示中轴骨和软骨下骨髓水肿，这被认为是炎症的早期迹象。
◎诊断与鉴别诊断
1.诊断标准
本病诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。目前ERA的诊断标准仍沿用国际风湿病联盟于2001年提出并修订的JIA分类标准，即关节炎和附着点炎症，或者关节炎或附着点炎症伴以下至少2项：
①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病。
②HLA-B27阳性。
③6岁以后发病的男性关节炎患儿。
④急性（症状性）前葡萄膜炎。
⑤一级亲属中有AS、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史。
尚须排除下列情况：
①患银屑病或患儿（或一级亲属）有银屑病病史。
②至少2次RF IgM阳性，2次间隔至少3个月。
③有全身型JIA表现。
2.鉴别诊断
（1）以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染（如败血症、结核和病毒感染等），恶性病（如白血病、淋巴瘤、恶性组织病及其他恶性肿瘤等）。
（2）以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等。
（3）其他风湿性疾病合并关节炎：SLE、混合性结缔组织病、炎性肠病、银屑病及血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病等）。
（4）其他：脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变、先天性髋关节病变以及溃疡性结肠炎、银屑病、瑞特综合征等合并脊柱炎。