问 题

问 题

1岁男孩,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中。死前无明显诱因,其死因可能为( )。

A.脑出血 B.冠状动脉瘤破裂

C.脑栓塞 D.心肌炎

E.心包炎

问题解析:答案B。病例为川崎病患儿,与川崎病预后密切相关的并发症为冠状动脉病变,且可在亚急性期、恢复期继续进展。心肌炎、心包炎等常发生在急性期、亚急性期,经积极治疗后好转。脑出血、脑栓塞与川崎病相关性低。

◎鉴别诊断

川崎病临床表现不具特异性,且常常累及多系统,故其鉴别诊断非常重要。在临床中,必须利用临床表现、病情变化及实验室辅助检查等,排除具有相似表现的疾病。麻疹和A组β溶血性链球菌感染与川崎病最相似。川崎病儿童极易激惹(经常无法抚慰)。另外,川崎病儿童不太可能发生渗出性结膜炎、咽炎、全身性淋巴结病或散在的口腔病变,更可能出现会阴区皮疹。其他与川崎病相似的疾病,如败血症、中枢感染、病毒性皮疹、药物反应,也需要鉴别。

◎治疗

川崎病治疗的目标是减轻冠状动脉和心肌的炎症反应,通过抑制血小板聚集防止血栓形成。

(1)丙种球蛋白可显著降低冠状动脉病变的发生率。发病10天内给予大剂量丙种球蛋白(2 g/kg)单次静脉滴注(10~12小时输注完毕)。(https://www.daowen.com)

(2)急性期给予大剂量阿司匹林[30~50 mg/(kg·d)]起抗炎作用;临床症状好转,炎性指标恢复正常后,改小剂量口服[3~5 mg/(kg·d)]抗血小板、降低血栓风险。

(3)早期研究提示,在应用IVIG前,应用皮质醇激素可能导致冠状动脉瘤发生率升高,也有报道表明,皮质醇激素可缩短热程,降低冠状动脉瘤发生率。目前激素在川崎病早期的应用暂无定论。

(4)其他治疗:对于阿司匹林过敏或有出血反应的病例,可应用氯吡格雷替代治疗;同时双嘧达莫也可用于抗血小板治疗。对症支持治疗,如液体补充、保心、保肝、纠正心功能不全、心律失常的对症治疗等。对于严重的冠状动脉扩张(Z值>10),需要进行抗凝治疗,一般应用预防量的肝素、华法林等药物,需要监测血小板、凝血功能等指标。出现血栓、冠状动脉阻塞等情况时,需要给予相应的抗凝治疗,甚至冠状动脉搭桥手术。

(5)IVIG非敏感型川崎病的治疗:首剂IVIG后36小时仍发热(体温>38℃)者,需考虑IVIG非敏感型川崎病。

①再次应用足量IVIG(2 g/kg),可有效预防冠状动脉损伤。

②糖皮质激素联合阿司匹林治疗。

针对IVIG非敏感型川崎病,可以在IVIG使用基础上,使用糖皮质激素联合阿司匹林,有利于缓解疾病炎症状态,改善预后。

◎预后

川崎病为自限性疾病,多数预后良好,复发率为1%~2%。未经有效治疗的患儿有10%~20%发生冠状动脉病变,应长期密切随访,每6~12个月1次。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内逐渐缓解,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤常不易完全消失,可致血栓形成或管腔狭窄,需要外科手术介入。