问 题
1.下列关于各种药物的描述，不正确的是哪一个？
A.环磷酰胺可引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺损伤
B.使用环孢素和他克莫司时都需要监测血药浓度
C.环孢素容易引起多毛、齿龈增生、高血压
D.对于激素治疗效果不好的肾病综合征患者，也可以加用利妥昔单克隆抗体
E.加用免疫抑制剂以后，糖皮质激素就可以立刻停用了
2.关于肾病综合征预后的描述，不正确的是哪个？
A.微小病变型预后最好
B.局灶节段性肾小球硬化预后最差
C.微小病变型肾病综合征患者，80%～90%都对激素敏感
D.目前可用的治疗手段很多，即使尿蛋白持续阳性，也不会进展至尿毒症
E.微小病变型肾病综合征患者，80%左右都会复发至少1次
问题1解析：答案E。加用免疫抑制剂后，糖皮质激素可以逐渐减量，但不能立即停用。ABCD均正确。
问题2解析：答案D。肾病综合征尿蛋白始终未控制者，肾小球及小管间质会逐渐纤维化，最终进入尿毒症阶段。
◎肾病综合征中免疫抑制剂的使用
1.环磷酰胺
环磷酰胺口服用法为2～3 mg/（kg·d），分2～3次，疗程8周。静脉冲击治疗为8～12 mg/（kg·d），每2周连用2天，总剂量≤168 mg/kg；或500 mg/m2，每个月1次，共6次。
2.环孢素
环孢素口服4～6 mg/（kg·d），每12小时1次，药物谷浓度须维持在80～120 ng/mL之间，总疗程1～2年。建议餐前1小时或者餐后2小时服药。开始用药后1周查血药浓度，根据药物浓度调整剂量。环孢素使用2年以上者，建议肾穿刺活检观察有无药物性肾损害。
3.他克莫司(https://www.daowen.com)
剂量0.05～0.15 mg/（kg·d），每12小时1次，药物谷浓度维持在5～10μg/L之间，疗程1～2年。建议餐前1小时或者餐后2小时服药。开始用药后1周查血药浓度，根据药物浓度调整剂量。该药物肾毒性较环孢素小，生物学效应较环孢素高，能减少环孢素的多毛及齿龈增生等副作用，但对血糖有影响，对于有糖尿病家族史、糖耐量减低者以及肥胖患儿应慎用。
4.霉酚酸酯
20～30 mg/（kg·d），每12小时1次，每次最多不超过1 g，疗程1～2年。
5.利妥昔单克隆抗体
每次375 mg/m2，每2周1次，用1～4次。
6.其他免疫抑制剂
长春新碱、咪唑立宾、硫唑嘌呤等，在肾病综合征的治疗中也有较多的应用。
◎肾病综合征的预后
预后主要取决于病理类型以及患者对治疗的反应。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。微小病变型肾病综合征80%～90%都对激素敏感，但80%左右都会复发至少1次。蛋白尿始终没有控制者，会逐渐进展为慢性肾功能不全，最终进入尿毒症阶段。
◎诊治要点
（1）肾病综合征是肾小球滤过膜通透性增高，大量蛋白尿从尿液中丢失而引起的临床综合征。
（2）肾病综合征诊断标准：大量蛋白尿[50mg/（kg·d），或尿蛋白定性（+++）～（++++）]，低蛋白血症（血清白蛋白＜25 g/L），高胆固醇血症（血清胆固醇＞5.7 mmol/L），不同程度的水肿。
（3）肾病综合征按照病因分为原发性、继发性以及先天性；按临床表现分为单纯型和肾炎型；按照对激素的反应分为激素敏感型、激素依赖型和激素耐药型；按照病理类型分，最常见的是微小病变型。
（4）肾病综合征并发症包括感染、高凝状态、低血容量、电解质紊乱、急性肾损伤、肾小管功能障碍等。
（5）肾病综合征的治疗包括一般治疗、激素治疗以及免疫抑制剂治疗。
（6）激素治疗分为诱导缓解治疗和维持治疗，泼尼松起始剂量2 mg/（kg·d），最多60 mg/d，维持治疗期逐渐减量。
（7）对肾病频繁复发、激素依赖和激素耐药肾病者，可加用免疫抑制剂。
（8）常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢素、他克莫司、霉酚酸酯以及生物制剂利妥昔单克隆抗体等。
（9）微小病变型对激素敏感但易复发。微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。