问 题
结合患者临床表现、实验室检查及肾脏病理结果,可予该患儿哪些治疗?
A.抗生素治疗
B.糖皮质激素联合环磷酰胺
C.ACEI或ARB
D.血液净化
问题解析:答案BC。该患儿肾脏病理为Ⅲb级,可予糖皮质激素联合环磷酰胺及ACEI或ARB。
◎紫癜性肾炎病理分级
紫癜性肾炎的病理分级见表7-1-1。
表7-1-1 紫癜性肾炎病理分级

◎紫癜性肾炎治疗
(1)孤立性血尿或病理Ⅰ级:仅对HSP进行相应治疗,应定期随访尿液检查。(https://www.daowen.com)
(2)孤立性微量蛋白尿或合并镜下血尿或病理Ⅱa级:建议对于持续蛋白尿>0.5 g/(d·1.73 m2)的紫癜性肾炎患儿,予ACEI或ARB治疗,如贝那普利等。
(3)非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级:可予ACEI或ARB治疗,必要时也可予糖皮质激素联合环磷酰胺、吗替唛考酚酯等治疗。
(4)肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级:予糖皮质激素联合免疫抑制剂(环磷酰胺、吗替唛考酚酯等)。
糖皮质激素可用泼尼松1.5~2 mg/(kg·d),口服4周,后逐渐减量,若临床症状较重、肾脏病理呈弥漫性病变或伴有>50%新月体形成,除口服糖皮质激素外,还可加用甲泼尼龙冲击治疗,15~30 mg/(kg·d),每日最大量不超过1.0 g,每天或隔天冲击,3次为一疗程。根据病情可间隔3~5天重复1~2个疗程。
免疫抑制剂首先在使用糖皮质激素基础上应用。环磷酰胺静脉冲击治疗,常用方法为8~12 mg/(kg·d),静脉滴注,连续应用2天、间隔2周为一疗程;或者每次500~750 mg/m2,每月1次,共6次,环磷酰胺累计量≤168 mg/kg。吗替麦考酚酯用法:20~30 mg/(kg·d),分2次口服,空腹口服,3~6个月后逐渐减量,总疗程12~24个月。环孢素用法:环孢素A口服4~6 mg/(kg·d),每12小时1次,于服药后1~2周查血药浓度,维持谷浓度在100~200μg/L,诱导期3~6个月,诱导有效后逐渐减量;环孢素A治疗可显著降低尿蛋白。
(5)急进性肾炎或病理Ⅴ级、Ⅵ级:这类患儿临床症状严重、病情进展较快,治疗方案和前一级类似,现多采用三至四联疗法,常用方案为甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫治疗的文献报道。
(6)其他治疗:抗凝剂和(或)抗血小板聚集药,可予口服双嘧达莫3~5 mg/(kg·d),以改善患儿高凝状态,亦可加用尿激酶治疗;扁桃体切除;对重症紫癜性肾炎患儿,可予血浆置换改善预后。
◎诊治要点
(1)详细询问患儿皮疹出现的时间、部位、性质、形态,以及有无伴随的腹痛、血便、关节肿痛及肾脏受累情况,注意起病前有无感染表现。体格检查时应注意皮疹的部位、形态、颜色,以及有无水肿、腹部压痛、关节肿痛等情况。
(2)应完善血常规、尿常规、粪常规及隐血、肝肾功能、自身抗体、体液免疫和腹部超声等辅助检查,必要时完善腹部CT、消化内镜。对肾脏受累者,可行肾活检评估肾脏病变严重程度。
(3)治疗原则包括去除病因、对症和抗凝治疗。对严重关节症状、严重腹痛伴消化道出血和严重肾脏病变患儿可予糖皮质激素治疗。
(4)急性期监测腹部症状、体征,注意有无消化道出血,后期要注意监测尿常规(肾脏损害可无明显症状及尿液外观改变,故定期监测尿常规尤为重要),肾脏损害影响远期预后。