粒细胞缺乏性咽峡炎
粒细胞缺乏性咽峡炎,传统名称为急喉风。《喉科指掌》有“烂喉痹……无血者死”“走马喉痹……沉细者死”“内肿锁喉风……无血则死”“缠喉风……六脉沉细者不治”。《重楼玉钥》有“斗底风……百无一生”“叉喉风……不治”。在清代许多喉科专业书中,喉风的病死率也是惊人,因之我们认为这种喉风可能是粒细胞缺乏性咽峡炎。这是一个严重而危险的病种,但临床上并不多见。急性病程中,有发热、身体衰竭、咽喉部溃疡性病变,甚至坏死,是病死率极高的一种恶性白细胞减少症。周围血白细胞计数低于4×109/L,甚至低到(1~0.5)×109/L,则已到了最危险的境界线,其预后不佳。虽然可以采取输血等抢救手段,有些得以挽救,但绝大多数还是死亡。
此病好发于女性,一般男女之比为1∶3,尤以年龄在40~60岁者发病较多,儿童很少发病。一般在25岁以后,即逐渐增多。
古代中医,根本没有分析研究血液病的血液病学说,当然不可能有这样一个病名,但疾病是客观存在的,那么中医的病名是什么?在急喉风、急喉痹、烂喉风、烂喉痹、走喉风、走马喉痹等其中有许多的描写是符合于本病的。例如《喉科指掌·虚闷喉风》的描写是:“生于喉之关内上下,红色白斑,痛烂不肿,六脉细数者是也。”又如《喉科家训·虚烂喉风》的“喉间白斑痛烂,视之不肿,六脉细数”等亦与本病颇相吻合。许多喉科专著中的“十六绝症”里第十三绝症“天柱倒折”,就是本病极度衰弱时的反映。
《喉科心法》中“有朝发夕死者,不可不知也”的“瘟疫喉痹”更迹近于本病的急发者。《咽喉论》的“有暴发暴死者,名曰走马喉痹”,也肯定是此病。至于《咽喉脉证通论》的“弱证喉癣”,是本病的慢性者。
【临床表现】
发病有急有缓。急者,病发仓促。初起时即有明显的全身不适,体温很快上升,常达39~40℃,呈不规则稽留型或弛张型,很快即进入衰竭阶段。面貌呈严重病容,精神极度不振,终至“阴阳离决,精神乃绝”而死亡。
局部表现为咽喉疼痛,扁桃体肿大。腭弓、咽后壁、软腭及悬雍垂等处黏膜,产生溃烂,很快由浅层侵入深层,并可扩展到颊黏膜、舌边和咽部黏膜,出现坏死性溃疡,故《喉科心法》描写为“渐渐腐烂成孔,大小不一,愈久愈烂”。溃疡面上覆盖一层污黄物,灰色或墨绿色的苔膜。《喉科指掌》中“红色白斑”“或红或紫”,与《喉科秘旨》中“形如花瓣,烂肿白斑”等描写,与本病颇吻合。最后,溃疡愈烂愈深,因坏死组织的增加增深而臭气更浓郁。故《喉科指掌》谓之“血腥满口,味难言数”。
发病缓者,症状较轻。可有间歇性发热,衰竭。脾大,或轻或重。
血液检查,红细胞与血小板均正常。典型的改变为白细胞总数和粒细胞的明显减少,甚至不到1×109/L,但在慢性病例中白细胞总数稍高些。
骨髓检查:其特点为缺乏粒细胞。
本病主要为白细胞尤其是粒细胞明显缺乏。咽部有溃疡,发出臭气。全身症状严重,主要表现在迅速而明显的全身性衰竭。
【病因病机】
热毒:《喉科指掌·帘珠喉》论述“郁积热毒而发”。
胃热:《喉科心法》论述“五辛热物,热积于胃”。
寒包火:《喉科指掌·白色喉风》论述“因寒包火,伏于肺经”。
暑与火:《咽喉经验秘传》论述“酷热、暑火、炉火之毒”。
肝肾阴虚:《重楼玉钥·咽疮风》论述“此肝肾阴虚,不能蓄养龙雷真火。盖阴虚火旺,火旺则水竭,水竭则肾气枯涸,肾元枯竭则相火奔腾而浮上,斯喉痹喉疮。”
君火与相火:《咽喉经验秘传》论述“因君相二火上攻”。
【辨证论治】
未病或将病前,正气早已极度衰弱,一旦外邪一袭,无丝毫力量来抵御,终至内陷而毒侵心包。
本症为严重咽喉病之一。因正气荡然无存,毒邪只能内陷而无法外泄,所以病死率高达75%~85%,除咽部病变之外,也能在阴道、直肠等处发现溃疡。
本病是最典型的真虚假实证,但以正气衰弱为关键性问题。这种病例一入诊察室,在望诊中即洞察得十分明确。他一入门,即找座位来颓然坐下,力求桌子倚靠。而且懒于言语,所诉经过及自觉症状,大多全由陪伴而来的家属代诉。正气衰竭,下断无错。
阴虚型:寒少热多,无汗,便秘。咽部溃疡周围有充血的红晕,疼痛较剧,臭气呈尸臭味,血水多于口水,喜冷饮。脉数而细,舌质红。
阳虚型:热度不高,有汗,大便偏稀。咽部溃疡无炎性症状,疼痛较缓,臭气发出呈抹布味,口水多于血水,喜热饮。脉数而芤,舌质淡白而胖嫩。
阴阳两虚型:全身症状及局部症状,二者兼而有之。
至于所谓“实证”,如糜烂、溃疡、坏死、恶臭等貌似实证,其实都是由虚而致。
·内治·
本病以扶正为第一要务,而且还是大力扶正。清热解毒仅仅是次要的、辅助的,切忌采用苦寒药。以扶正为主,解毒为辅方法的常用代表方,有加减救逆解毒汤。常用药:人参、五味子、麦冬、阿胶、金银花、牡丹皮、赤芍、天竺黄、甘草。
如其偏于阴虚者,加西洋参(另煎,冲兑)、阿胶。偏于阳虚的,加红参(另煎、冲兑)、黄芪,除知母。唯不论西洋参或红参,取用大量,一般可在15~30g。可参阅“鼻科鼻衄”的抢救。
慢性的,重用四妙汤,用量宜大不宜小。常用药:黄芪、当归、金银花、桔梗、甘草。还有如归脾汤、十全大补汤等,以及单味药如紫河车、阿胶之类,也是在扶正时可以考虑的最好的方药。
同时为了化浊除臭,取用佩兰、藿香、白芷、蔻仁等芳香之品。
上面早就说过,解毒药切忌苦寒,否则正气已经衰竭,气血的运行已感困难,施以寒凉直折,可谓雪上加霜。
·外治·
为了保持口腔、口咽的清洁,所以漱口剂是十分需要的。常用方如下。
(1)月石汤:月石30%、蚕沙30%、佩兰20%、藿香20%。煎汤,待冷,漱口。每天多次,不限次数。适用于口臭严重,腐烂方酣之际。
(2)银花汤:金银花80%、甘草20%,煎汤,待冷,漱口。适用于后期。
吹药:一般用冰硼散;严重的或在高峰时,用锡类散;后期用养阴生肌散、珠黄散。
【预防与护理】
1.加强营养,但忌鸡、鸭、鹅、狗、羊、海鲜及各辛辣、热性食物。
2.注意休息,保持情绪稳定。
3.保持口腔清洁,经常漱口。
4.勤于检查血象,以便时刻掌握。
5.注意将吐出物及时烧毁。