白塞综合征
白塞综合征，传统名称为狐惑。狐惑一名，出自《金匮要略》，谓“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”（见“百合狐惑阴阳毒病第三”）。基本上一直沿用至今。唯《医宗金鉴》则认为狐惑是牙疳、下疳的古代名称。
【临床表现】
本病初期，大多首先在口腔、眼睛发生病变。经过一段较长时间后逐渐出现前、后阴的病变。
口腔：多在口唇、舌侧边缘、舌尖、龈颊等处反复破溃蚀烂，彼伏此起，长期不愈。这种症状也常波及扁桃体、咽后壁、鼻咽腔等。开始在黏膜上出现小水疱，旋即变为溃疡。溃疡面充血灼热、疼痛，并有臭气。
眼睛：红赤涩痛，畏光流泪，眼眶疼痛较甚。前房积脓，则视力衰退，瞳孔缩小，严重的可以导致失明。
生殖器随之也出现病变：男性常在龟头、阴囊、阴茎等处发生溃烂、疼痛；女性则阴唇、阴道等处发生溃烂、肿胀、疼痛，有时可延及肛门及其周围。
此外尚有全身性症状，如皮肤上出现红斑、关节炎等。
本病病程漫长，周期性时轻时重。本病具有“主要”“次要”两个症状群。主要症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼症状、皮肤病损4项。次要的有胃肠症状、血栓性静脉炎、心血管症状、关节炎、中枢神经系统症状。
凡在主要症状群中具有2项或2项以上，再加上次要症状群中的2项或2项以上者，即可诊断为本病。
【病因病机】
湿毒之气：《诸病源候论》论述“皆湿毒气所为也”。《备急千金要方》论述“狐惑由湿毒气使然也”。
阴虚血热：《金匮要略方论本义》论述“阴虚血热之病也”。
虚邪阴火：《高注金匮要略·百合狐惑阴阳毒病证治第三》论述“此虚邪阴火，逼伤胃中真阳，而为上浮下陷之症也”。
本病临床上急性的为湿热内积，毒火熏蒸。慢性的为脾肾阴虚，正气式微，邪侵全身。
本病病程较长，病机复杂，如治疗得法，护理适当，其后果不至于太差。
【辨证论治】
湿浊内积，毒火熏蒸者：各处溃疡疼痛严重。偏重于口腔者，重点在阳明；在眼和生殖器者，重点在肝胆在皮肤者，重点在肺经；在关节者，重点在脾经。全身症状常有发热，嗜睡，食欲不振甚至拒食厌食。舌苔厚黄腻，表面滑润，脉濡。
脾肾虚亏者：口腔、牙龈、生殖器溃疡，疼痛不剧，肢体皮肤可有红斑或结节。身疲无力，头目眩晕，耳鸣耳聋，失眠，咽干，多汗，大便偏干。男子梦遗，女子经来失常，舌红绛少苔，脉细数。
正气式微，邪侵全身者：口腔、外阴部溃疡，长期反复出现。面色无华，食少无力，畏寒，下肢浮肿，四末不温或有长期低热，纳谷不化。舌质淡，脉沉细无力。
·内治·
湿热内积者，当利湿清热，常用方有甘草泻心汤。要依据病变重点在某经某脏而取用清解某经某脏的药物。
脾肾虚亏者，当取补脾益肾法，方可临时选用，因为本病症状多端，证型复杂。
正气式微者，当大补正气。八珍汤、十全大补汤都可取用，甚至人参包括高丽参（红参）、吉林参（白参）和西洋参，以及紫河车、阿胶等，也可酌情使用。
·外治·
口腔用药，有养阴生肌药、珠黄散等。
生殖器破损者，可取苦参、金银花煮水洗涤，外扑黄柏粉或松花粉。
【预防与护理】
1.口腔溃疡方面，参阅“复发性口疮”的有关内容。
2.生殖器、皮肤方面的溃疡，注意保持干净与干燥。
【医案】
·案一·
杨某，男，27岁。1977年3月26日初诊。
肇于舌烂，继则阴囊及包皮糜烂，终则两目红赤疼痛，如此反复发作已近3个月，刻下正处在间歇期间。西医诊断为白塞综合征。
检查：舌体肥胖，未见溃疡，包皮、阴囊皮肤呈斑状暗红色泽改变。舌有黄苔，脉来弦劲有力。
医案：邪伏厥阴，故病在两目、前阴；火郁心脾，乃口腔糜腐。刻在间歇期间，故而病亦在韬晦阶段。诊之脉弦有力，显然邪毒有待机蠢动之象。舌有黄苔，亦证明蕴热未清。至于舌体肥胖，则绝非脾虚见征。可按“舍舌从证”之旨而不究，故以清心泻肝之法。佐以补益，取张洁古扶正自能邪去之意耳。
处方：
胡黄连1.2g 夏枯草9g 柴胡3g
金银花9g 茵陈12g 太子参9g
当归9g 朱茯苓9g 莲子9g
枸杞子9g 碧玉散包15g 5剂煎服
二诊1977年4月11日。进药15剂，暴者至多间隔20天必发，现22天症状未作。舌苔薄黄，舌质红润而胖，脉平有弦意。病在肝脾心三经，固无疑义。证及脉舌，仍以实证为主；苔黄有热，质红怀火，舌体之胖，可能由脾热之蒸。脉弦平者，肝经之火，仍泻而未彻，微功已建，宜从前法步进。
处方：
柴胡4.5g 菊花12g 胡黄连1.5g
甘中黄包1.5g 煅人中白6g 滑石18g
牡丹皮9g 茵陈12g 太子参9g
元参9g 5剂煎服
三诊1977年5月27日。迩来每日服药为辍，平稳未发已有近3个月。
检查：舌薄白苔，质色正常，脉平。
医案：求其巩固，可从脾经着眼，盖毕竟主症在口，口为脾窍之故也。古云“丸缓汤荡”，刻下以丸缓图，归脾丸口服。
处方：归脾丸100g，日2次，每次9g。
1977年6月18日来信云：已离宁返家，“一直很好”，因当地无此丸药，要求处一煎药方，以资续服。方以归脾汤化裁。
1977年7月25日，再函告“至今没有发作”。
按语：白塞综合征，始终在湿热一证中徘徊游弋。湿久困则发酵而氤氲生热，热蒸则湿更难以清理，这个观点看来古今是统一的。且看《金匮要略》狐惑的“默默欲眠，不欲饮食”，就是湿困的表现。《诸病源候论》谓“皆湿毒气所为也”，《备急千金要方》谓“狐惑由湿毒使然也”，《金匮玉函二注》谓：“虫生于湿热、败气、療血之中，其来渐矣，遏极乃发”，《金匮要略方论本义》谓：“狐惑者，阴虚血热之病”。本症并非不治之症，唯难以迅速告痊耳。用药认定“清理营分湿热”六个字，然后根据其出现的症状而用药随之变化。根据“目属于肝”“肝脉络阴器”“脾开窍于口”“舌为心之苗”的理论，干祖望认为本病的病机是湿热蕴毒客于肝脾心三经，与虚火交织上炎而为患。本案患者肇于舌烂，继则阴蚀、目赤、脉弦苔黄，乃湿热蕴结三经所致，治当清泻肝、脾、心，使邪去而正安。方中曾用大黄、人中白善清血分之热，其渗透力强，既有苦寒药之力，又似甘寒药物流弊，对慢性疾病患者无克伐之害。另外还具有“骨肉”之精，远非“草木无情”之品难与人体糅合。
·案二·
韩某，男，29岁，1992年7月21日初诊。淮阴市。
西医诊断“白塞综合征”。起病于1984年，当时由口腔溃疡开始，之后眼睑一度发生溃疡，阴部几度溃疡。口腔溃疡终朝存在，唯乍轻乍重而已。两胫红斑满布，左膝漫肿。平时畏风及不规则低热。今天恰在急性发作之前奏，精神萎靡，头脑昏沉，大便偏干，小便色黄。曾在上海某医院住院治疗未能控制。
检查：口腔黏膜点点小溃疡，重点在前庭。两胫皮肤色素沉着斑块满布，伴有红色的斑，左大腿肌肉萎缩松弛，膝关节对侧肥大。舌薄白苔，边有齿印如锯，脉濡。
医案：脾土失健，坤德难充，因之内湿自生；湿困中州，其浊再借之以成，湿浊交蒸之下，脾窍首蒙其祸，“突边安有净土”，当然溃疡破碎，彼伏而此起矣。同时，四肢属脾，眼科肉轮属上，阴部为至阴之处，当然池鱼之殃势所不免。暂宗健土益脾，佐以芳香化浊。方从金匮赤小豆当归汤化裁。
处方：
赤小豆15g 当归10g 白术6g
茯苓10g 太子参10g 山药10g
藿香10g 佩兰10g 山楂10g
六曲10g 六一散包15g 7剂煎服
外用：养阴生肌散，外用吹口腔患处。
二诊1992年8月11日。时历两旬，药进14剂。始服7剂，自感效果较好；续进7剂，无。溃疡彼伏此起，幸这次之疡，比昔为轻。两胫红斑减轻，未见蠢然之再动。
检查：口腔前庭小点溃疡仍然星罗棋布，周围充血。两胫如上诊，左侧红斑已消，右侧也在待消之中。舌薄苔，边红而有齿印，脉平。
医案：古方今用，幸无明日黄花之叹，只能步迹原旨。唯需予嘱病家，病症反复发作，经过曲折迂回，是其特点，情绪务须稳定，虽然求痊不易，假锲而不舍，终能获愈。
处方：
赤小豆10g 当归10g 太子参10g
白术6g 省头草10g 茯苓10g
生石膏30g 山药10g 益元散包12g
六曲10g 荷叶一角 7剂煎服
外用：养阴生肌散，吹患部。
三诊1992年9月1日。无明显变化，总之药物之有效与否，全部依托情绪、劳逸而变化。情绪舒畅体息则不药亦能向愈，情绪失畅、疲劳，即使进药也无效。
检查：两胫斑块大多已色素沉着。口腔所见大体同上诊。舌苔厚腻而糙，边艳红充血，脉平。
医案：病历八年，遍访名医，足履各地，终以棘手以辞，不过束手坐视，总不及搜索枯肠，乞灵于僻方冷药，以翼万一之率。取张介宾玉女煎。
处方：
熟地黄10g 生石膏30g 麦冬10g
牡丹皮6g 赤芍6g 地骨皮10g
当归10g 甘草3g 小麦12g
赤小豆12g 大枣7枚 7剂煎服
四诊1992年9月22日。上药方又进14剂后口中破碎改善许多，干也稍润，而且渐增者似已停止。烧灼感及喉痛还有一些，膝关节酸痛仍严重。尤其是在天气骤变之际，步履有艰难晃然之感，自知无力。终朝凛然无温，重衣不暖，易汗，大便干结难闻。
检查：右侧颊黏膜及前庭黏膜有小溃疡5～6个。两胫沉着的色素在吸收淡化中。舌薄苔（已比上次明显改善），边有齿痕，脉平。
医案：玉女煎显然有效，所恐者“戏药”之症驾临耳，前方再深入。
处方：
熟地黄10g 生石膏30g 山药10g
知母10g 当归10g 赤小豆12g
六曲10g 甘草4g 浮小麦12g
大枣7枚 7剂煎服
五诊1992年10月13日。又进药14剂，进程中殊感平稳，在此期中（2周）仅仅发过2次，但很轻微，轻而且速愈。阴部有溃疡，比过去反而重些。小便有灼热感。入晚凛感及咽痛已轻，鼻有干燥感，有血丝及血痂。
检查：口腔还有2个溃疡，鼻中隔“C”形弯曲。两耳郭有红斑及冻伤样破碎。舌白或腻苔，边有齿痕如锯，脉细。
医案：四度门诊，仅仅求得平稳而稍稍能驭制，顽症难医，事属必然，以舌诊而论，宜从脾上入手；以黑箱而言，金匮之赤小豆当归合《景岳全书》中玉女，也尚满意。同时两下肢足跟疼痛，步履艰难，又不能坐视。
处方：
熟地黄10g 知母10g 川黄柏3g
赤小豆10g 当归10g 山药10g
浮小麦12g 怀牛膝10g 甘草3g
大枣7枚 7剂煎服
六诊1992年11月3日。在此20天间，曾一度高热，幸汗出而解，热退而又进水药，低热已制住，阴部溃疡消失，溺出之际灼热感已无，鼻干血迹都已消失。口腔溃疡仅仅减轻而未能根除。
检查：口腔内无明显破碎，环唇起燥皲。舌薄苔，边有齿痕大而深，脉细。
医案：赤小豆当归、甘麦大枣，俱出仲景之手，施之今日锋芒不减当年，以古方治顽症，殊感得心应手，当然不敢草率更方。
处方：
熟地黄10g 知母10g 川黄柏3g
赤小豆10g 当归10g 甘草3g
浮小麦15g 大枣7枚 金银花10g
白茅根3g 芦根30g 7剂煎服
七诊1992年12月18日。急发之右眼巩膜充血已消失。口腔溃疡在最近3个月中无明显动荡。现在环唇干燥，皲裂角化。在疲劳之后，仍然有感觉，但幸无明显表现。左膝关节为重点的多发性关节酸、痛、肿三者并存，严重时活动有障碍，畏寒，左大腿肌肉有萎缩感，两小腿皮肤干燥起屑。近来出过一次鼻血（3天前），量一般。
检查：口腔（-）。鼻腔利特尔区黏膜粗糙左重右轻。舌薄苔，边有齿痕如锯，脉平。
医案：口腔、眼、下体，百天俱持平稳安宁，总有向愈发轫之始，此外关节、肤痒，亦当同时关注。
处方：
赤小豆10g 当归10g 山药10g
浮小麦10g 大枣7枚 甘草3g
独活6g 功劳叶10g 桑寄生10g
绿豆衣10g 油松节2个 7剂煎服
按语：干祖望治疗白塞综合征，常从湿邪论治。《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病第三》中描述狐惑病患者表现为“默默欲眠，不欲饮食”，这是湿困的表现；《诸病源候论》谓“皆湿毒气所为也”；《备急千金要方》记载“狐惑由湿毒使然也”。历代古籍皆为“治狐惑从湿邪”提供了依据。
脾失健运，湿邪由内而生，口为脾窍，首当其冲，口舌生疮；而湿邪困遏中焦，更伤脾气，如此恶性循环，导致溃疡此起彼伏，长期存在而难愈矣。四肢属脾，表现左膝漫肿；眼科肉轮属土，眼睑部亦发生溃疡；湿性下趋，阴部为至阴之处，溃疡难免发生；精神萎靡，头脑昏沉，舌薄白苔，边有齿印如锯，脉濡均为脾虚湿盛之象；大便偏干、小便色黄，可见热邪亦存于体内，用药不可忽视之；另患者两胫红斑满布，乃热郁营分，外受风邪所致。
对于该证论治，干祖望并没有自拟新方，而是选用了《金匮要略》中的赤小豆当归汤化裁，其中赤小豆去湿清热解毒，当归活血养正，以祛血中之风，该方本为风湿流于肠胃而设，非狐惑之方，干祖望用于此，可谓匠心独运；又唯恐单一味赤小豆清热祛湿之力不够，干祖望在方中加用了藿香、佩兰芳香化湿，六一散清热利湿；脾喜燥而恶湿，湿邪困遏，脾气必伤，治应健脾化湿，方中四君子汤和山药即为此意，另山楂和六曲有醒脾之意。
治疗该病，干祖望主张内外同治以期更好的效果，外用白珍珠散或养阴生肌散吹患处。
二诊时，患者虽诉后7剂无效，医生此时切忌由此判定上方无效，应仔细四诊，本案患者虽口腔溃疡又起，然已较上次发作为轻，两胫红斑也减轻，可见上方系属对症，应再接再厉。
·案三·
罗某，女，64岁。1989年11月3日初诊。
因口疮而就诊。
初诊：近月来多发性口疮，疼痛颇剧，无片刻之宁，饮食言语为之障碍，大便干结，三日一回。每日仅以牛奶作主要充饥食物，但腹中知饥。血压很低，血红蛋白65g/L。头晕，视力日衰，每日低热，作行薄暮。肛门前阴也有溃疡。
检查：口腔以舌边为重点，大片糜烂，伴有口吃较重，舌苔厚腻而垢，底有裂纹，脉细寻而后得。
医案：正已式微，邪尚浓郁。补则留邪，清则耗正。而且口水为泉，正是严重消耗津液，刻下治疗，既不能孤注一掷，更不可因循敷衍。采取四妙，以窥动静。
处方：
黄芪20g 当归20g 省头草15g
金银花20g 甘草6g 5剂煎服
二诊1989年11月10日。药仅5剂，滂沱流涎已止，满口糜烂断然干净。但疼痛反而加剧，且有气息，狂饮喜凉，溺赤而灼。
检查：满口浮腐已净，以舌边为重点，肉芽凹凸不平，伴以充血。舌苔厚腻而垢者，已有化意。脉细。
医案：四圣而得挽狂澜，疼痛之加，盖药之焕然者今得正常矣，仍以轻清轻解。
处方：
柏子仁10g 生地黄10g 竹叶10g
灯心草3扎 白茅根10g 当归10g
金银花10g 生黄芪10g 甘草3g
5剂煎服
外用：养阴生肌散3g。
按语：肝经湿热证首选龙胆泻肝汤，但慢性疾病有时不耐如此苦寒之剂，可选择其中柴胡、黄芩、山栀子、生地黄等，益以夏枯草、菊花等清肝泻热而不苦寒伤正之品。营分风热证可用化斑汤，方中荆芥一味建议炙炭存性而用，能透出血分之风邪，配合侧柏叶、地骨皮等清透营血之热。虚证狐惑病无统一规范，临床可见气虚（脾气虚弱，湿浊上犯）、血虚（筋脉黏膜失其濡养）、阴虚（肝肾阴虚，虚火上炎）、阳虚（火不归元，虚阳浮越）。
本案患者血压很低，血红蛋白65g/L，脉细寻而后得，气血亏虚明显；口疮疼痛颇剧，无片刻之宁，饮食言语为之障碍，大便干结，三日一回，热邪亦不轻；此时治疗上处于两难之境，补则留邪，清则耗正，应权衡正虚与邪盛的多少，而后再拟方施治，干祖望选用有扶正祛邪作用的四圣饮，实为高招。四圣饮首见于宋代陈自明《外科精要》，继见于清代赵学敏《串雅内编》，并更名为“四金刚”，由当归、黄芪、金银花、甘草四味药组成，有补气养血、固正解毒之功，原用于外科正虚毒留之证，干祖望将该方用于此，有奇效。患者舌苔厚腻而垢，湿浊为盛，故在四圣饮基础上加用省头草芳香化湿。
四圣饮汤中金银花有“透营转气”之效，可将本在营分之邪热转至气分，因而在二诊时出现满口溃疡疼痛反而加剧，且有气息，狂饮喜凉，溺赤而灼之气分热盛表现，治疗以轻清轻解为主，方中竹叶、白茅根和灯心草质轻力微，即有此义，另外为防营分尚有余邪未清，方中加了生地黄清热凉血，仿导赤散之意。