附二　二叶主动脉瓣

二叶主动脉瓣（bicuspid aortic valve）为先天性主动脉瓣瓣叶发育异常，二叶主动脉瓣患者可长期无症状，但主动脉瓣二瓣化增加了瓣膜钙化和退化的危险，容易导致主动脉瓣狭窄、反流以及心内膜炎等。二叶主动脉瓣在人群中很常见，估计发病率为0.9%～2.25%。二叶主动脉瓣可以功能良好，直到70多岁也无明显血流动力学异常。但相当一部分患者可发生主动脉根部扩张、主动脉瓣反流或瓣膜过早钙化、主动脉瓣狭窄。胸骨旁左心室长轴切面或M型超声心动图观察到主动脉瓣瓣叶关闭线偏心可能提示主动脉瓣为二叶主动脉瓣（图6-36），胸骨旁主动脉瓣短轴水平切面是明确二叶主动脉瓣的重要切面。超声心动图观察二叶主动脉瓣瓣叶关闭时可出现缝际（raphe），图6-37为常见缝际的超声观察。缝际的存在容易将二叶主动脉瓣误认为三叶主动脉瓣，因此应强调仔细观察胸骨旁主动脉瓣短轴切面收缩期主动脉瓣开放活动（图6-38）。如果不是钙化显著，通常超声心动图能明确二叶主动脉瓣。

图6-36　胸骨旁左心室长轴切面

（A）和M型超声心动图（B）二叶主动脉瓣瓣叶关闭线偏心（箭头所指）。

图6-37　超声心动图常见的二叶主动脉瓣缝际的形态

收缩期二叶主动脉瓣开放时可呈左右开放（A）、上下开放（B）和倾斜一定角度开放（C），因此缝际的位置可位于左右一侧、上下方或倾斜。了解主动脉瓣缝际有助于明确二叶主动脉瓣的诊断。

图6-38　二叶主动脉瓣的超声心动图

图上方左、右分别为胸骨旁大动脉短轴舒张期和收缩期；图下方左、右为图上方的舒张期和收缩期的模式图。二叶主动脉瓣舒张期关闭时可见清晰的缝际（可被误认为三叶主动脉瓣）；收缩期二叶主动脉瓣呈左右开放，缝际变小（箭头所示），因此观察二叶主动脉瓣应注意收缩期主动脉瓣的开放活动。