先天性心脏病分类
超声心动图是目前诊断先天性心脏病的主要的手段之一，从单一先天缺损到复杂的心脏畸形，完整和细致的节段诊断分析超声心动图检查，通常已足够了解心脏的解剖结构，多数先天性心脏病患者的诊断目前已不必单纯依赖心导管检查。通常对先天性心脏病的分类和描述包括节段解剖、病变分类和病变描述三部分。传统上先天性心脏病根据有无青紫简单地分为非青紫型和青紫型先天性心脏病；也有根据有无分流分为左向右分流、右向左分流和梗阻型先天性心脏病；也有根据肺血管改变将先天性心脏病分为：肺血增加、肺血减少和肺血正常等。这种传统分类方法虽然简单实用，但存在一定缺陷。例如室间隔缺损开始时没有青紫，只有左向右分流；当肺循环阻力逐渐发展升高时，分流方向可变化为右向左分流，而出现青紫。目前对先天性心脏病的临床诊断和形态学分类虽然尚未完全一致，但国际先天性心脏病外科命名学已有统一、详细的节段诊断和命名系统，以供国际交流实施数据共享（表16-3），该命名系统可对任何一种先天性心脏病进行准确描述。了解先天性心脏病的节段诊断和命名系统，也有助于超声医生更加准确描述心脏解剖形态学的畸形以及病理生理异常，因为先天性心脏病的正确诊断对超声医生一直都是一项挑战，Van Praggh的节段分析法从静脉-动脉顺序来判断心房、心室和大动脉这三个心脏节段的关系，是临床实践中最常用以及应该遵循的诊断模式。如果忽略节段分析法，即使有经验的超声医生也可造成漏诊或误诊。
表16-3 先天性心脏病病变的节段分类和命名系统
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ASD：房间隔缺损，CAVSD：完全型房室间隔缺损，COA：主动脉缩窄，DCRV：右心室双腔，DILV：左心室双入口，DIRV：右心室双入口，DOLV：左心室双出口，DORV：右心室双出口，HLHS：左心发育不良综合征，IVC：下腔静脉，LIVC：左下腔静脉，LSVC：左上腔静脉，LVOTO：左心室流出道梗阻，MAPCA：主要主肺侧支动脉，PAVSD：部分型房室间隔缺损，PDA：动脉导管未闭，PFO：卵圆孔未闭，PS：肺动脉狭窄，RIVC：右下腔静脉，RSVC：右上腔静脉，SVC：上腔静脉，TGA：大动脉转位，TOF：法洛四联症，VSD：室间隔缺损。〔引自Proceedings of the International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Cardiac Surgery，Ann Thorac Surg 69（suppl）：S1，2000.〕