超声心动图诊断要点
图17-80 三尖瓣闭锁的超声心动图
A、B均为心尖四腔心切面,A为舒张期,B为收缩期,显示右侧房室瓣收缩和舒张期无关闭和开放活动,而呈一增强回声光带。
超声心动图是诊断三尖瓣闭锁的准确可靠的手段之一。三尖瓣闭锁的超声心动图诊断依据是三尖瓣无瓣口(图17-80),即正常的三尖瓣结构消失,取而代之的是强回声光带分隔右心房和右心室;胸骨旁、心尖和剑突下四腔心切面未见三尖瓣瓣叶启闭活动,而二尖瓣形态通常正常可见启闭运动。三尖瓣闭锁的诊断是在四腔心的基础上做出的,彩色多普勒显示右房室瓣没有血流通过,右心室发育不全导致右心室比左心室小。三尖瓣闭锁可由肌性纤维隔膜,有时也可由膜型纤维隔膜阻断右心房和右心室交通。超声诊断三尖瓣闭锁也应遵循节段分析法,探查心房位置以及上、下腔静脉和肺静脉与心房连接,结合多普勒显像技术观察心房水平右向左分流(卵圆孔未闭或房间隔缺损)。胸骨旁长轴切面有助于观察是否存在室间隔缺损并确定大动脉位置关系,三尖瓣闭锁通常伴有室间隔缺损,室水平左向右分流或者双向分流;不伴有室间隔缺损时必然存在动脉导管未闭。胸骨旁短轴切面等有助于确定是否存在大动脉转位,以及评价右心室流出道以及肺动脉是否存在梗阻。
三尖瓣闭锁的预后极差,绝大多数三尖瓣闭锁患者和其他单房室连接(单心室生理)需要行 Fontan手术前的姑息性手术治疗。目前临床上最常见的增加肺循环血流的术式为改良Blalock-Taussig分流术(BT分流术,图17-81),该分流术将锁骨下动脉或者无名动脉与肺动脉分支吻合,可以采用人造血管也可直接吻合。Glenn分流术是另一增加肺循环血流的术式,Glenn手术将上腔静脉横断,近心端封闭,远心端与右肺动脉行端侧吻合,上腔静脉血不进入右心房而直接进入肺动脉。BT分流术的最佳显示切面为胸骨上窝或高位胸骨旁切面,由于右肺动脉走行于主动脉弓下方,胸骨上窝切面通常可显示血流经主动脉通过人造血管进入肺动脉,而左侧肺动脉分流难以显示。胸骨上窝上腔静脉长轴切面(类似于升主动脉长轴)彩色血流显像也可观察到上腔静脉血流直接进入肺动脉。在BT分流术和Glenn手术的基础上,行第三期的Fontan手术或者全-腔肺静脉连接术(total cavopulmonary connection),应用心外管道连接心房和肺动脉,或者应用心包片扩大下腔静脉近端开口与右肺动脉下缘切口吻合,这样上、下腔静脉血直接回流进入肺动脉,可以为无法解剖根治的三尖瓣闭锁或单心室患者提供生理纠治的机会。
图17-81 Blalock-Taussig分流术和Glenn手术
A为Blalock-Taussig分流术,显示锁骨下动脉与肺动脉间建立交通,或用人造血管连接;B为Glenn手术,上腔静脉与右肺动脉吻合,上腔静脉近心端缝合成盲端。