附一　左心室心肌致密化不全

左心室心肌致密化不全（left venticular noncompaction， LVNC），也称为海绵状心肌，是一种少见的原发性遗传性心肌病，儿童患者多数有家族发病倾向，成人患者可能由于肌原纤维蛋白基因突变所致。LVNC起源于胚胎期心肌致密化过程停止，导致心肌发育停滞保留原始状态，即疏散的肌小梁构成心室肌的最内层，将心室腔分隔多个相互沟通的腔隙或隐窝。病理特征是增生的肌小梁以及深陷的小梁陷窝而无正常心内膜结构。临床表现可有心律失常、心力衰竭和血栓栓塞等。

超声心动图对LVNC的诊断有重要价值，多数可发现左心室腔扩大，二尖瓣反流，左心室心腔内探及突出增生的肌小梁，呈错综排列，小梁间存在大小不等的深陷隐窝。Jenni和其同事提出了LVNC的超声心动图诊断标准：①除外任何其他并存的心脏异常。②过多的粗大的肌小梁和肌小梁之间的深陷隐窝。③明显的左心室壁增厚（包括两层结构：薄的致密的心外膜，和明显增厚的由显著肌小梁和肌小梁之间的深陷隐窝，收缩末期未致密层与致密层的厚度比大于2。④彩色血流显像血流通过深陷的肌小梁陷窝与左心室腔相通。目前对LVNC无特异的治疗方法，只是涉及心衰、心律失常等对症治疗，心力衰竭终末期LVNC患者，可以考虑心脏移植。