病理解剖及分型

Van Praagh等学者根据主体心室形态将单心室分为以下4型：

A型：左心室型单心室，主体心室腔为左心室，约占78%。

B型：右心室型单心室，主体心室腔为右心室，约占5%。

C型：共同心室，左右心室肌组成共同心室腔，约占7%。

D型：未定心室，心室形态分辨不清楚左右，约占10%。

根据大动脉的相互关系，单心室分为：Ⅰ型：大动脉关系正常；Ⅱ型：大动脉右转位，即主动脉位于肺动脉右前方；Ⅲ型：大动脉左转位，即主动脉位于肺动脉左前方。单心室合并左位型大动脉转位最为常见，约占75%。每种亚型又可分为合并或不合并肺动脉狭窄。

单心室通常都合并有其他心内畸形，常见的有肺动脉狭窄、房间隔缺损、完全型肺静脉异位连接、冠状动脉畸形、主动脉缩窄或者主动脉弓离断等，偶可合并房室瓣闭锁，如二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁，甚至只有一组共同房室瓣而呈现单心房单心室罕见情况。单心室的患者还常见内脏反位，如无脾综合征或多脾综合征。少数单心室有正常心室大血管连接，即主动脉从左心室型单心室发出，肺动脉从附属心腔发出，称为霍姆斯心脏（the Holmes’heart）。