六﹑限制型心肌病的鉴别诊断

扩张型心肌病、肥厚型心肌病以及心脏瓣膜病等其他心脏疾病的终末期均可出现限制型左心室充盈，这种限制性血流动力学状态通常提示左心室顺应性下降和（或）左心房压显著升高，导致左心室充盈受损和左心室舒张压快速升高。限制型心肌病则指本章描述的本身心肌病变引起的典型形态学和血流动力学特征性改变。

扩张型、肥厚型、瓣膜性或缺血性等其他心脏疾病的终末期均可出现限制型左心室充盈。限制型左心室充盈提示左心房压显著增加，二尖瓣开放时左心房-左心室压差增加，导致E峰明显增加；左心室顺应性减退导致舒张期左心室压快速上升，E峰减速时间缩短。因此限制型左心室充盈需要与限制型心肌病相鉴别。另外根据病情发展程度，有些心肌浸润性疾病不一定表现为限制型心室充盈。

限制型心肌病和缩窄性心包炎两者的临床症状和体征相似，两者的鉴别可参考心包疾病章节。缩窄性心包炎的舒张障碍是由于增厚僵硬的心包外壳限制了心脏充盈所致，自身左心室的收缩和舒张功能基本正常，通过双心室相互依赖和呼吸相二尖瓣及三尖瓣血流参数改变可加以鉴别。限制型心肌病的早期诊断比较困难，需要结合实验室检查、超声心动图、心脏磁共振成像以及心内膜心肌活检等，甚至加以遗传学证据证实。限制型心肌病通常预后很差，在出现反复充血性心力衰竭或严重肺动脉高压加重前可以考虑心脏移植。