四﹑特殊类型的肥厚型心肌病
1.扩张-肥厚型心肌病（dilated-hypertrophic cardiomyopathy，D-HCM） HCM通常左心室明显增厚，左心室腔无扩大。但有部分HCM病程中左心室肥厚减轻，左心室腔扩大，左心室收缩功能减退而类似DCM的表现，这一HCM的特殊类型称为扩张-肥厚型心肌病（D-HCM）。有学者观察HCM的自然病程，推测有2%～16%的HCM向扩张型移行。D-HCM的超声心动图（图10-19）典型表现有：左心室轻度扩张（平均LVED 60mm），LVEF减退（平均约30%），左心室壁轻度肥厚，平均厚度为13.9mm，左心室后壁较室间隔薄。
2.心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy）是肥厚型心肌病的一种特殊类型，心肌肥厚部位主要位于乳头肌水平以下心尖部。胸骨旁左心室长轴切面室间隔和左心室后壁的室壁厚度（基底段和中段）可在正常范围（图10-20）。心尖切面由于超声声束与室壁平行，可能低估心尖部室壁厚度，因此宜常规检测左心室短轴心尖切面，特别是心电图胸前导联存在巨大倒置T波者（giant negative T wave，图10-21）；或者应用彩色多普勒显像观察心尖切面心尖部有无血流信号存在，以排除心尖肥厚型心肌病可能。
图10-19 扩张-肥厚型心肌病的超声心动图
A为胸骨旁左心室长轴，B为腱索水平左心室短轴切面引导下M型曲线，该患者M型侧值为：左心室舒张末期内径62mm，左心室收缩末期内径56mm，左心室室间隔厚度12mm，左心室后壁厚度9mm；左心室短轴缩短率（FS）11%，左心室射血分数（EF）23.6%。
图10-20 心尖肥厚型心肌病超声心动图
A为胸骨旁左心室长轴切面，该切面左心室室间隔和左心室后壁基底段尚无显著增厚；B为心尖四腔心切面，该切面显示左心室中段及心尖部显著增厚，心尖部闭塞，似“黑桃”形。C、D均为左心室短轴心尖水平切面，C为舒张末期，心尖部显著肥厚，心尖部前壁、侧壁、下壁和间隔段厚度测值如图；D为收缩末期，可见收缩末期心尖室腔闭塞。
图10-21 心尖肥厚型心肌病患者典型的ECG
心尖肥厚型心肌病患者ECG胸前导联出现巨大倒置T波。
图10-22 心尖肥厚型心肌病和左心室中部梗阻示意图
左图为心尖肥厚型心肌病，心尖部显著肥厚，狭窄部位位于心尖部；右图为左心室中部梗阻，左心室中部心肌肥厚，狭窄部位位于左心室中部。
3.左心室中部梗阻 梗阻型肥厚型心肌病的梗阻通常位于左心室流出道，但也有少部分HOCM的梗阻位于左心室中部，称为左心室中部梗阻（mid-ventricular obstruction，MVO）。MVO指左心室中部（乳头肌水平）左心室壁肥厚，将左心室腔分为心尖侧和心底侧两腔，两腔之间存在压差。与心尖肥厚型心肌病相比，MVO患者的左心室狭窄出现在左心室中部（图10-22）。MVO患者ECG也可出现巨大倒置T波，推测心尖肥厚型心肌病病程中有可能向MVO移行倾向。既往MVO的诊断需要根据左心室造影以及心导管测定左心室压；随着对本病认识增加和超声的细致观察，超声心动图诊断MVO已确实可行。超声心动图检查所见有：左心室乳头肌水平心肌肥厚，通常心底侧室壁运动正常或运动增强，而心尖侧室壁可运动减弱或无运动。彩色血流显像可观察到左心室中部收缩期朝向左心室流出道侧的血流会聚现象（图10-23）；由于心尖切面超声声束与室间隔平行，二维超声可能低估或忽略左心室中部厚度，彩色血流显像观察位于左心室中部的细窄血流束有助于了解MVO的存在（图10-24）。根据左心室中部闭塞程度脉冲多普勒可出现特异性血流频谱，发生机制考虑为舒张期心底侧室腔快速下降，而心尖侧室腔由于舒张异常和潴留的血流仍维持高压，心尖侧血流流向低压的心底侧室腔；收缩期血流则从高压的心底侧室腔流入心尖侧室腔。
图10-23 左心室中部梗阻的彩色多普勒显像
该图彩色多普勒显像显示收缩期位于左心室中部的血流会聚现象，提示左心室中部存在血流梗阻。虽然肥厚型心肌病可出现左心室中部梗阻，有时高血压性心脏病也可出现左心室中部梗阻。
图10-24 左心室中部梗阻的超声心动图
A为心尖左心室长轴切面，彩色血流显像可见收缩期左心室中部细窄的血流束（双箭头所指）；B为连续多普勒血流频谱，该图例测定左心室中部狭窄处最大血流为3.8m/s。