超声心动图诊断要点

二维超声心动图通常能够详细评价AVSD的形态学改变，包括原发孔型ASD、流入部VSD以及房室瓣形态以及房间隔室间隔对位不良等。心尖或剑突下四腔心观察可评价房室间隔缺损范围、房室瓣与心室的对称关系及其腱索附着部位，胸骨旁左心室短轴则可观察房室瓣形态以及乳头肌数目以及评价流入部的VSD。心尖或剑突下四腔心观察，可见室间隔顶端低于左右心房室沟的连线，即杓形征（scoop ing）（图17-34）。通常完全型和部分型均可出现杓形征，心尖四腔心切面完全型ASD显示心脏十字交叉结构消失，左右心房室瓣（分离或者融合）附着于肌部室间隔的同一水平，房室瓣下方可探及VSD的存在（图17-35）。部分型AVSD的融合之瓣叶可直接或经密集腱索连接于室间隔嵴而有效闭塞室水平交通。中间型AVSD的房室瓣形态接近于部分型，但房室瓣下方可存在较小的VSD。胸骨旁左心室长轴切面通常容易观察到由于左侧房室瓣移位左心室流入道缩短，而左心室流出道延长，左侧房室瓣在左心室流出道如鹅颈征（goose neck）表现。

图17-34　房室隔缺损的杓形征

左图为部分型房室隔缺损，右图为完全型房室隔缺损，两者均可出现杓形征，即左右心房室沟的连线（虚线）高于室间隔的顶端。

AVSD的房室瓣结构的评价也是超声心动图观察的重点，部分型和中间型AVSD通常存在可分辨的两组房室瓣，完全型AVSD则房室瓣的变异较大。超声心动图可以明确房室瓣的结构，包括乳头肌、腱索附着位置等，必要时也应用经食管超声心动图（TEE）详细观察房室瓣瓣叶及其附着，同时还可以评价房室瓣瓣叶有无骑跨以及房室瓣反流程度。超声心动图对房室瓣形态的观察对确定手术方案至关重要。

图17-35　完全型房室隔缺损的超声心动图

A、B均为心尖四腔心切面，A为收缩期，B为舒张期，显示共同房室瓣和房间隔缺损及室间隔缺损。

部分型和中间型AVSD手术纠治如同房间隔缺损，如果右心室大小和肺动脉压改变不显著，手术可以在1～2岁进行，外科手术只需要缝补缺损或者闭合二尖瓣前叶裂以减少后期反流的可能。完全型AVSD在出生后3～6月就可能存在容量负荷过重和肺动脉高压而出现充血性心力衰竭，因此应该在出生后6月之内进行手术，术中建议应用经食管超声心动图评价手术效果，最主要的是确定有无残余漏和评价房室瓣反流程度。