五﹑结节病

结节病（sarcoidosis）又称肉瘤样病，是病因不明的累及多器官（如肺部、皮肤、眼睛、心脏等）的非干酪化肉芽肿病变。结节病人群发病率约为5 /10万，90%结节病累及肺，约20%患者存在心脏受累。结节病最显著的特征是肺部损害，导致弥漫性肺纤维化（肺心病）、右心衰竭和肺动脉高压。结节病累及心脏较罕见，但超声检查有特异性表现。结节病常累及左心室游离壁、室间隔基底段和中段（合并传导系统异常）和乳头肌（合并二尖瓣反流）。临床表现有心律失常、猝死、心力衰竭、瓣膜病变等。

结节病的典型超声心动图特征为左心室增大伴节段性室壁运动异常，早期室间隔可增厚但常见左心室壁（基底段和中段）菲薄或室壁瘤形成，以及左心室收缩功能减退（图10-32）。“DCM”患者表现出现节段性室壁运动异常，以及合并房室传导阻滞者，须怀疑本病的存在；超声心动图发现左心室壁菲薄有提示诊断意义，通常结节病心脏病变显著时往往有累及其他器官的表现。组织学活检发现非干酪化类上皮细胞肉芽肿可确诊。应用类固醇皮质激素治疗结节病有一定的疗效。

图10-32　结节病的超声心动图

患者，女性，65岁。A为胸骨旁左心室长轴切面，室间隔局部放大，室间隔基底段和中段室壁菲薄（实测3.5mm）；B为胸骨旁左心室短轴切面；左心室明显增大以及室间隔菲薄；C为左心室M型曲线，左心室内径增大，室间隔菲薄以及运动低平，该患者的左心室舒张末期内径为72mm，左心室收缩末期内径为66mm，FS 8.3 % ；D为心尖四腔心切面，见左心室腔显著扩大，心尖部血栓形成（箭头所指）。