超声心动图诊断要点
TAPVC通常存在于婴幼儿，常存在于有呼吸窘迫和肺水肿的危重新生儿。超声心动图通常可发现右心室显著增大而左心室相对减小，还可显示4支肺静脉与左心房无正常沟通而组成的共同肺静脉腔，根据共同肺静脉腔与右心房、冠状静脉窦或者腔静脉存在连接关系就可以诊断TAPVC。剑突下切面可清晰显示房间隔以及上腔和下腔静脉入口，婴幼儿在镇静下切面显示极佳，是不可或缺的常用诊断切面，CDFI有助于明确房间隔水平分流和肺静脉及其与心房的连接关系。婴幼儿胸骨上窝冠状平面扫描时探头向后倾斜，观察4支肺静脉与左心房相连（正常时）或者与共同肺静脉腔相连。婴幼儿ASD缺损不大或者CDFI观察到右向左分流以及右心室显著增大，是怀疑肺静脉异位连接的重要信号（图17-44），下一步要做的是尽可能多的切面观察并努力寻找与肺静脉相连的共同肺静脉腔（CPVC）的血流走向，跟随共同肺静脉血流走向多切面细致探查。
TAPVC的具体诊断步骤如下：
心上型：①上腔静脉增宽。②心尖四腔心左心房看似两个腔，靠后上方的腔实际为CPVC，胸骨上凹切面显示肺静脉与CPVC的连接，呈“螃蟹”征。③CPVC与垂直静脉或无名静脉血流交通的确认，胸骨上凹或胸骨旁高侧切面可探及垂直静脉内连续性血流，CDFI为朝向探头的红色血流束（图17-45）。
图17-44 PAPVC患者的超声心动图
患者，女性，21岁。A为心尖四腔心切面，显示右心房室增大和房间隔缺损（ASD）；B为左心室M型曲线，显示右心室容量负荷过重；C为调整心尖四腔心切面，显示冠状静脉窦（CS）显著增宽；D为CDFI显示右肺静脉和部分左肺静脉血流进入CS。手术证实为右肺静脉、左下肺静脉异位连接进入冠状静脉窦后进入右心房，左上肺静脉正常连接入左心房。
图17-45 心上型TAPVC的超声诊断
患儿，男性，3天。A为胸骨旁四腔心切面，显示右心房和右心室显著增大以及ASD，左心房未见正常位的肺静脉回流；B为A调整切面，显示左心房后方的共同肺静脉腔（CPVC）；C为B胸骨左缘高切面，显示朝向探头向上的鲜艳红色血流（垂直静脉）；D为切面C红色血流束的脉冲多普勒，频谱显示2.7-2.8m/s加速血流，提示垂直静脉与无名静脉连接处存在梗阻。
心内型：异位引流入CS者CS明显扩大，CS处探及血流加速信号；如CPVC位于左心房靠右上则可能提示CPVC和右心房直接相通。心内分流几乎不出现狭窄。
心下型：①异位引流由于引流入IVC前垂直静脉常出现梗阻，IVC可无显著扩大。②胸骨上凹或胸骨旁高侧切面CDFI可探及CPVC内离开探头方向的蓝色血流。③IVC和腹主动脉（Ao）近膈肌处短轴观可见位于Ao前方和IVC左侧的第三条血管管腔（即为CPVC），长轴观见与Ao平行的CPVC连接于IVC或肝静脉。注意点是左心房后穿过膈肌的管腔状也可为食管回声，进食牛奶可产生造影剂效应而确定是否为食管管腔回声。
PAPVC可以合并ASD，也可以单独存在。正常心脏心尖四腔心切面左右下肺静脉与左心房后部和下部的连接，剑突下四腔心则可显示右上肺静脉与左心房的连接，而胸骨旁短轴或者胸骨上窝切面通常也能显示左上肺静脉。由于PAPVC或者TAPVC存在不同肺静脉混合性畸形连接的可能，超声心动图检查识别4支肺静脉（实际上左上肺静脉和左下肺静脉以及右上肺、右中肺和右下肺5个肺叶的5支肺静脉）是具有挑战性的任务之一。婴幼儿或儿童就诊超声心动图的首先发现可能是ASD，检查的重点在于发现腔静脉型ASD排除合并PAPVC的可能，ASD缺损不大而右心室增大与缺损大小不相称时，要怀疑合并PAPVC；目前ASD行微创封堵时也需要常规排除有无合并PAPVC。由于胸骨致密以及体型等影响，成人经胸切面显像清晰度大大不如婴幼儿，因此通常难以确定4支肺静脉与左心房的连接关系，经胸超声难以明确PAPVC的诊断。经食管超声心动图（TEE）是成人PAPVC的最佳诊断方法，TEE可检查出静脉窦型房间隔缺损，清晰显示缺损以及缺损与上腔、下腔静脉的关系。在不明原因的右心室扩大的患者，应常规应用TEE以排除PAPVC。当TEE也无法明确是否存在肺静脉异位连接时，MRI通常是显示肺静脉解剖关系的最有效手段。