三、病理生理

HLHS（图17-104）患儿左心室腔和主动脉细小，左心室功能不全，必须存在卵圆孔未闭或房间隔缺损以及动脉导管，而粗大的动脉导管通常与降主动脉连接。肺静脉血流回到左心房后，绝大多数血流通过卵圆孔未闭或房间隔进入右心房，与腔静脉回血混合后，进入右心室。右心房和右心室均心腔显著扩张、室壁肥厚，右心室承担主动力泵功能，右心室血液泵入肺循环和直接通过动脉导管前向性进入降主动脉和逆向进入主动脉弓、头臂血管和升主动脉。这种肺循环和体循环的血流均来源于单一右心室的肺动脉，生理上称为平行循环。与正常体循环、肺循环不同，平行循环的动脉血来源于体静脉和肺静脉的混合血，然后根据相对的体循环阻力/肺循环阻力分流进入体循环与肺循环。二尖瓣闭锁通常存在室间隔缺损，室水平右向左分流；主动脉瓣闭锁90%室间隔完整，少数房间隔完整的二尖瓣必定开放并伴有室间隔缺损。左心室结构的大小和动脉导管开放程度决定病程的进展。HLHS非常凶险，不经治疗难以长时间存活，90%的患婴1月内死亡。

图17-104　左心发育不良综合征的血流动力学示意图