超声心动图诊断要点

超声心动图诊断永存动脉干的典型特征为：①只有一条大血管骑跨于室间隔缺损接受双侧心室射血。②无右心室流出道和肺动脉瓣。③肺动脉主干或左右肺动脉分支从动脉干起始。胸骨旁左心室长轴和短轴以及剑突下切面等可明确诊断该畸形，永存动脉干只有一根动脉干从心底部发出，仅有一组动脉干瓣膜而无肺动脉瓣，如果能记录到两组半月瓣则可排除永存动脉干。如明确只有单一动脉干从心底部起源，超声心动图多切面探查肺动脉起源，胸骨旁左侧高切面和胸骨上凹切面有助于观察左、右肺动脉的起源和走向，检查时先从动脉干短轴观察，逐渐上移及向头侧倾斜观察动脉干直至主动脉弓部前后壁有无肺动脉发出，并结合多普勒探查。部分患者为单侧肺动脉，通常左位主动脉弓时左肺动脉缺如，右位主动脉弓时右肺动脉缺如。缺如肺动脉的肺叶侧为动脉导管或支气管侧支循环供应。证实或显示肺动脉起源于动脉干本身而且位于半月瓣的上方是诊断永存动脉干的关键（图17-71）。

永存动脉干的VSD通常为动脉圆锥或漏斗部室间隔缺损所致，常为流出部缺损，位于动脉干瓣膜直下方，通常缺损较大。动脉干通常骑跨于室间隔，偶有动脉干可从左心室或右心室发出。动脉干的半月瓣可出现反流或者狭窄，由于低的动脉舒张压和到肺动脉的“分流”，瓣膜关闭不全可能被低估，相反瓣膜狭窄则被高估。动脉干瓣叶数目可2个（8%）、3个（61%）、4个（31%），甚至4个以上。

超声心动图检查可明确肺动脉起源于动脉干，以及共同半月瓣的存在。细致的超声心动图检查还要探查左、右冠状动脉起始部位及其走向，以及明确有无主动脉弓中断或者主动脉分支异常。永存动脉干常合并右位主动脉弓、主动脉弓降部缩窄以及主动脉弓离断，胸骨上凹切面探查排除有无主动脉弓降部缩窄以及主动脉弓离断，对手术方式的选择与设计非常重要。

图17-71　永存动脉干的超声心动图

患儿，男性，27天（手术证实）。A为胸骨旁左心室长轴切面（稍调整），显示动脉干（TA）骑跨于缺损的室间隔上，左心室、右心室血流均进入动脉干，没有单独的肺动脉瓣和心室-肺动脉连接；B为胸骨旁高位调整切面，显示动脉干两侧分别发出右肺动脉（RPA）和左肺动脉（LPA）。

永存动脉干因肺循环血流可过多或者过少，需要与其他不伴有或伴有紫绀型心脏病如大型VSD、主-肺动脉窗、肺动脉闭锁伴室间隔缺损、三尖瓣闭锁等相鉴别。另外还要注意的是，室间隔完整的肺动脉闭锁有时被称为假性动脉干，指存在右心室流出道而肺动脉瓣闭锁，存在两条的大血管和两组瓣膜；一侧肺动脉起源于升主动脉，另一支肺动脉起自右心室并含有肺动脉瓣，该畸形容易误诊为永存动脉干或者大动脉转位。主-肺动脉窗则为两根大动脉分别发自心底部，右心室流出道和肺动脉瓣发育正常，而存在升主动脉与肺动脉间沟通。