超声心动图诊断要点
超声心动图评价主动脉缩窄的目的在于明确有无主动脉缩窄、确定主动脉缩窄部位和缩窄程度以及除外其他合并心内畸形。胸骨上窝长轴切面是显示主动脉弓降血管的理想切面，获取该切面后将探头向左下方移动，可显示胸骨旁左侧高位切面，可观察肺动脉主干、动脉导管以及降主动脉。由于胸骨上窝切面超声平面与主动脉壁平行，二维超声心动图通常不容易显示缩窄远端的主动脉情况。左锁骨下动脉远端或者动脉导管起源附近通常是主动脉缩窄的好发部位，二维超声可能受周围肺组织的干扰不一定都能发现主动脉管腔局限减小，多普勒彩色血流显像更能清晰显示彩色血流混叠出现于狭窄处，应用连续多普勒测定血流明显加速，血流峰速度大于3m/s以上基本上可考虑主动脉缩窄的诊断（图17-94）。降主动血流速度轻度加速（小于2m/s）时，如果没有局限管腔缩小的二维切面发现，通常应视为主动脉弓的正常血流加速。主动脉缩窄可以局限狭窄管腔缩小，也可以累及较长节段，光凭超声心动图有时也难以明确狭窄累及的血管长度。连续多普勒可根据简化柏努利方程测量狭窄处压差，如果狭窄前流速超过1.5m/s，应将狭窄前流速（V1）考虑在内而计算跨狭窄处压差，即ΔP= 4×（Vmax2-V12 ）。少数情况下如果缩窄段呈狭长管腔时，狭窄管腔内血流量较少，多普勒不一定能准确测量跨狭窄处压差。另外动脉导管左向右分流减少了主动脉缩窄处血流量，可导致多普勒测量的压差减少而低估缩窄的梗阻程度。临床上以及超声诊断怀疑主动脉缩窄时，CT、MRI可准确可靠地显示缩窄而肯定主动脉缩窄诊断的成立（图17-95）。
图17-94 主动脉缩窄的超声心动图
A、B为胸骨上窝主动脉长轴切面彩色血流显像。A为收缩早期；B为收缩末期，主动脉弓和降主动脉移行处显著狭窄（箭头所指），而收缩末期狭窄处内径仅为6mm；C为跨狭窄处连续多普勒血流频谱，血流峰值位于收缩早中期，收缩末期流速快速下降后延续至舒张期，该患者跨狭窄处峰速度为3m/s。
图17-95 主动脉缩窄的CT血管造影
患儿，女性，6岁。A、B显示细小主动脉弓与降主动脉的连接；B显示肺动脉发出动脉导管与降主动脉直接延续。（福建医科大学附属协和医院CT室提供）
主动脉缩窄狭窄近端升主动脉压显著增高，狭窄远端主动脉压降低。应用该特点脉冲多普勒超声可在腹主动脉取样，无主动脉缩窄时腹主动脉血流收缩期呈快速上升和下降脉冲式的血流和舒张早期逆向血流和舒张期少许前向血流（参见图3-24）。主动脉缩窄明显时腹主动脉收缩期血流明显降低、峰值延后合并贯穿全舒张期的前向血流（图17-96），由于重度缩窄的两侧，收缩期和舒张期都有压差，这种收缩期峰值延后和全舒张期低速血流是重度主动脉缩窄的特征性表现。主动脉缩窄（或者主动脉弓中断）常可合并动脉导管未闭和大型室间隔缺损，由于动脉导管水平呈右向左分流，腹主动脉血流也可能表现正常。因此即使腹主动脉血流正常而未探及血流流速降低，也不能排除主动脉缩窄或主动脉弓中断的诊断。当主动脉缩窄合并动脉导管未闭时，动脉导管未闭左向右分流减少了通过缩窄处的前向血流，多普勒测定的缩窄处压差为流量依赖而相对减少，可能低估主动脉缩窄的严重程度。当动脉导管结扎后，主动脉缩窄处的血流增加会导致测定血流压差增大。如果存在收缩期右向左的巨大动脉导管未闭时，即动脉导管未闭为生命通道为下半身供血时，超声多普勒评价缩窄帮助不大，倾向于应用CT、MRI来明确是否存在主动脉缩窄或主动脉弓中断。
主动脉缩窄常合并一些先天性心脏畸形，如主动脉瓣二叶畸形、动脉导管未闭、室间隔缺损合并重度肺动脉高压，有时甚至是某一综合征的表现之一。因此必须常规探查主动脉弓降部血管。高血压患者也应考虑有无主动脉缩窄的可能，特别是儿童期即发现高血压。主动脉缩窄可手术根治，因此胸骨上窝二维和多普勒超声心动图应该作为高血压患者的常规检查之一。
图17-96 主动脉缩窄的腹主动脉多普勒超声心动图
A为彩色多普勒显像显示腹主动脉血流；B为腹主动脉脉冲多普勒血流频谱，显示腹主动脉血流显著减低。