二、病理解剖

PA/VSD的病理特点是右心室与肺动脉之间无血液沟通，肺血供起源于心外来源。右心室因无出路，胎心内的室间孔无法关闭导致室间隔缺损。室间隔缺损多在膜周部或漏斗部，主动脉通常增粗且骑跨于室间隔缺损之上。肺循环血供的心外来源变异多样，最常见的是通过动脉导管或连接体循环和肺循环间的主肺侧支动脉（aortopulmonary collateral artery）。肺动脉可存在不同部位的发育不良或闭锁，重者所有肺外的肺动脉皆闭锁，轻者仅肺动脉近端闭锁。根据肺动脉发育不良程度可分为：

（1）肺动脉各部分均发育良好，只有右心室流出道和近端肺动脉闭锁。即存在肺动脉总干以及左、右肺动脉。

（2）肺动脉干闭锁，但左、右肺动脉发育良好，而左、右肺动脉仍与中央分叉的共汇 （confluence）相连，中央共汇包括肺动脉干分叉至动脉导管连接处的肺动脉，即存在肺动脉分叉处以及左、右肺动脉。

（3）情况同（2）型，但肺动脉发育稍差，肺血管直径较细。

（4）左、右肺动脉发育尚良好，但无中央共汇，即左、右肺动脉互不相通，各具血源。

（5）肺动脉分布如（4），但左、右肺动脉远端较细。

（6）肺动脉总干和一侧肺动脉发育良好，另一侧肺动脉缺如。