三﹑超声心动图诊断要点
超声心动图检查应系统化和细致化，包括测量心房和心室腔径大小和室壁厚度，评价瓣膜反流程度和测定肺动脉压，评价左心室收缩和舒张功能。RCM疾病早期左心室收缩功能保持完好，左心室大小正常，射血分数也正常；但RCM存在左心室僵硬左心室顺应性下降而表现为左心室舒张压升高，继而引起左心房压升高和心房增大。随着左心房压升高，舒张期二尖瓣跨瓣压差也升高，可出现二尖瓣E峰升高和E峰减速时间缩短等血流动力学特征。
RCM二维超声心动图可能的异常发现（如图10-25，图10-26，图10-27）有：
图10-25 RCM的超声心动图
患者，女性，16岁。左心室腔无扩大，左心室壁无显著肥厚，左心室收缩功能正常，左心房扩大。心导管检查资料显示LVEDP 32mmHg，PCW 23mmHg，LVEF 68%。
图10-26 RCM的超声心动图
患儿，男性，13岁。A心尖四腔示双心房增大；B为左心室M型曲线，LVED 45mm，LVES 32mm，FS 29%；C为三尖瓣反流频谱，反流峰速3.5m/s；D为二尖瓣M型曲线，二尖瓣曲线A-C时间延长，A点和C点之间出现顿挫称为B-B' step （箭头所示）。A-C时间延长和B-B' step提示左心室舒张末期压升高。B-B' step出现于心电图R波直前，原因为显著增高的左心室舒张末期压导致二尖瓣的早期关闭（即A点的早期出现），左心房收缩时血流进入左心室二尖瓣保持半关闭状态（B-B' step形成），一直延续至左心室收缩时出现C点。
图10-27 类似HCM的RCM的超声心动图
患者，女性，16岁。A为胸骨左缘左心室长轴，室间隔（IVS）显著增厚；B为M型超声心动图，左心室室间隔23mm，左心室后壁（LVPW）9mm，左心室舒张末期内径47mm，左心室收缩末期内径29mm，FS 38%；C为二尖瓣流入血流频谱，二尖瓣E显著大于A，E峰减速时间为125ms，A峰持续时间为117ms；D为该患者的肺静脉血流频谱，肺静脉逆向A峰的持续时间为142ms。该患者肺静脉逆向A峰的持续时间大于二尖瓣A峰持续时间。
（1）左心室腔无扩大（除外左心室容量负荷过重）。
（2）左心室室间隔和左心室后壁无显著增厚（除外左心室压力负荷过重）。
（3）左心室收缩功能正常或接近正常。
（4）心包无增厚（除外缩窄性心包炎）。
（5）双心房扩大。
（6）下腔静脉和肝静脉增宽。
RCM典型的多普勒征象有：
（1）二尖瓣E峰升高，E峰＞100cm/s；A峰降低，A峰＜50cm/s。E/A比值≥2.0，DT缩短＜160ms，IVRT下降＜70ms。
（2）肺静脉逆向血流速度和持续时间增加。
（3）组织多普勒室间隔侧二尖瓣瓣环舒张早期速度下降，E’＜7cm/s。
疾病早期RCM多普勒超声心动图表现为弛缓延迟型二尖瓣血流频谱，RCM患者还可见三相二尖瓣以及三尖瓣血流频谱（图10-28），舒张中期血流显著，提示心肌弛缓显著延长。随着疾病进展，左心房压升高，出现伪正常二尖瓣血流频谱： E/A比值≥2.0，DT缩短＜160ms，IVRT下降＜70ms；或者限制型二尖瓣血流频谱。这种伪正常或限制型二尖瓣血流频谱可结合肺静脉血流频谱（图10-29）以及组织多普勒测定二尖瓣室间隔侧瓣环运动速度等加以鉴别。
目前建议的RCM诊断标准为：①左心室僵硬（充血性心力衰竭、左心室舒张末期压升高、多普勒E/A伪正常化或限制型等）。②左心室收缩功能正常或接近正常。③无显著左心室肥厚或扩张。④基础心脏病不明。超声心动图的发现往往是提示一些心力衰竭患者可疑RCM诊断的第一线索。
图10-28 限制型心肌病患者的二尖瓣和三尖瓣血流频谱
患者，女性，16岁（与图10-26为同一患者）。A为三尖瓣流入血流频谱，B为二尖瓣流入血流频谱，箭头所示为显著舒张中期血流，也称为“G”波，提示心肌弛缓显著延长，此类频谱也可见于肥厚型心肌病和扩张型心肌病。
图10-29 RCM患者“正常”二尖瓣血流频谱的鉴别
A显示“正常”二尖瓣血流频谱收缩期，E峰为1.11m/s，A峰为0.51m/s。B测定二尖瓣血流频谱A峰持续时间为133ms。C为同一患者的肺静脉血流频谱，肺静脉血流舒张晚期逆向峰（PVa）的持续时间为175ms。伪正常频谱左心房收缩时左心室充盈阻力的增加导致低阻力的肺静脉的PVa流速增高和持续时间延长，因此PVa持续时间大于A峰持续时间。