病理解剖及分型

主动脉缩窄主要指动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄，狭窄范围通常比较局限，也可为长段缩窄，狭窄程度不一，严重狭窄者为缩窄段闭锁，但闭锁的上、下主动脉壁是连续的，这点可与主动脉弓中断相鉴别。典型者为管腔型或隔膜型局限狭窄，缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉向内侧移位，导管对侧可略有凹陷，同时缩窄远端也可见狭窄后扩张。

通常根据主动脉缩窄距动脉导管处位置分为导管后型（即成人型）和导管前型（即婴儿型）（图17-93），也有狭窄处平行于动脉导管的称为近导管型。婴儿型缩窄位于动脉导管入口近端，缩窄可局限存在或广泛位于主动脉峡部或主动脉弓部，动脉导管常呈开放状态，多合并其他畸形。成人型缩窄一般较局限，常为降主动脉内隔膜样或管腔狭窄，大部分动脉导管已闭合，通常已建立有效的侧支循环。

图17-93　主动脉缩窄的分型

A为导管前型，狭窄处位于动脉导管（或动脉韧带）之前；B为导管后型，狭窄处位于动脉导管之后，如合并动脉导管未闭，狭窄处可无显著血流加速（导管前型），或者导致狭窄处血流加速高估（导管后型）。