一﹑概述

一﹑概述

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)较其他心肌病少见,约占心肌病总数的5%。经典原发性RCM的定义为因心肌僵硬度增加导致限制性心室充盈障碍的一组异质性疾病,形态学上以左心室壁正常、左心室容积正常或减小、双心房扩大为特征;左心室收缩功能通常正常,而左心室舒张功能异常(异常左心充盈)。散发及家族性病例均有报道,研究表明原发性RCM可能与肌钙蛋白基因突变有关。