三、病理生理

部分型AVSD的病理生理改变与ASD相同，通常原发孔型房间隔缺损大小中等，房水平为限制性的分流，出现房室瓣裂时如合并中度以上房室瓣反流，则可加重心力衰竭的进展。完全型AVSD临床症状和转归不同于部分型AVSD，很早在婴幼儿期出现肺动脉高压和心力衰竭。完全型AVSD由于存在房间隔缺损、室间隔缺损以及不同程度的房室瓣反流，这些心房、心室水平的大量左向右分流以及房室瓣反流，容易导致双心室容量负荷过重，右心室还要承受体循环压力，继而出现心脏扩大、心力衰竭以及肺动脉高压。因此完全型ASVD患儿心力衰竭和肺动脉高压进展较快，出生6个月就可出现严重心力衰竭和重度肺动脉高压，如不手术治疗80%在1岁内死亡。中间型AVSD的病理生理改变介于部分型和完全型AVSD，临床表现取决于室间隔缺损大小和房室瓣反流的严重程度。