二、病理解剖

三尖瓣下移畸形病理解剖改变特征是：①三尖瓣隔瓣和或后瓣呈螺旋形向心尖部移位进入右心室，下移的程度轻重不等，轻者仅隔瓣下移，重者隔瓣和后瓣均下移，下移的瓣叶常发育不良，三尖瓣前瓣宽大冗长，大多附着于三尖瓣瓣环正常位置上。②下移的三尖瓣隔叶和后叶与正常三尖瓣瓣环之间的流入部形成房化右心室，与右心房共同组成一大心腔。③右心室畸形，功能右心室位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉瓣瓣环之间，通常比正常的右心室小，功能右心室无流入部，小梁部缩小，漏斗部可因过多的瓣叶组织附着而出现部分梗阻。因此三尖瓣下移畸形并不只是三尖瓣瓣叶异常移位，重点在于右心室存在潜在的心肌病变。三尖瓣下移畸形主要合并异常有ASD、VSD、PDA、法洛四联症、肺动脉瓣闭锁或狭窄、主动脉缩窄等。