二﹑病理解剖和病理生理

ARVC主要累及右心室，极少数病例可累及左心房、左心室、室间隔。右心室通常显著扩大，可出现局部类似室壁瘤样扩张突出。病理解剖上右心室心肌菲薄，心外膜富有脂肪组织或纤维组织，心肌纤维明显减少而由脂肪和纤维组织所替代。

ARVC病变主要累及右心室，正常的心肌组织毁损而被脂肪、纤维瘢痕组织取代，导致局限受累室壁收缩无力、膨出形成室壁瘤，整体右心室增大，出现右心室功能不全；受损心肌瘢痕组织还出现室速、室颤等致命性心律失常，临床表现为晕厥或猝死。病变还可以累及左心室，由于左心室壁较右心室厚，无或仅有轻度左心室扩张，左心室收缩功能基本正常或轻度减退。