超声心动图诊断要点

超声心动图是诊断右心室双腔最重要的无创检查手段，可清晰可靠显示右心室腔内的异常肌束，明确肥厚肌束的位置、大小。剑突下右心室流出道长轴或者胸骨旁右心室流出道长轴切面是诊断右心室双腔的理想切面，右心室双腔的二维超声特征改变是漏斗部正常，右心室前壁和室间隔之间有异常肥厚肌束突向右心室腔。应用多普勒超声心动图可检测血流从高压腔进入低压腔形成的高速射流，连续多普勒超声可测定跨狭窄口的流速和压差（图17-39）。由于右心室双腔常合并室间隔缺损，如室间隔缺损位于高压腔，右心室压力接近或等于左心室压时，多普勒超声心动图可能检测不到经缺损血流；如右心室高压腔压力高于左心室压时则出现右向左分流。

图17-39　右心室双腔的超声心动图

A为心尖四腔心切面，显示右心房和右心室增大；B为心尖四腔心切面引导下连续多普勒血流频谱，该图例测定的三尖瓣反流最大流速为6m/s；C为胸骨旁左心室短轴切面，彩色血流显像显示右心室腔内湍流束，为右心室腔内粗大肌束将右心室腔分成高压腔和低压腔所致；D为右心室腔内湍流束的连续多普勒血流频谱，该频谱最大流速约5m/s。

右心室双腔的临床表现类似于肺动脉瓣狭窄，严重者可因房水平右向左分流等出现青紫。通常依靠超声心动图能够明确诊断，必要时应注意与肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、室间隔缺损以及法洛四联症相鉴别。