超声心动图诊断要点

单心室超声心动图诊断不难，诊断步骤上也要强调节段分析法，依次探查内脏和心房位置、房室连接关系和两大动脉起源及其相互关系。胸骨旁或剑突下四腔心是评价单心室各型和房室瓣形态与功能的理想切面，通常可显示两组房室瓣或共同的房室瓣开口于一个大心室腔，也可显示主心室腔与附属心腔之间的肌小梁部间隔，或由胸骨旁短轴切面探查主心室腔与附属心腔的关系。左心室性单心室，主要心室呈左心室形态，另一附属心腔为原始右心室的漏斗部；右心室性单心室，主要心室呈右心室形态，另一附属心腔为原始左心室的残留部分。如果找不到附属心腔，则心室可能为不定型，既不像左心室又不像右心室，临床上可称为中间型单心室（表现为Van Praagh分型的C型或D型）。超声确定附属心腔位置明确单心室的形态很有价值，如果存在如肌小梁、调节束和乳头肌的数目等特征也有助于确定心室形态。（图17-77）

单心室的房室连接关系主要有三种：①双房室瓣流入口。②单房室瓣流入口。③房室共同瓣入口。双房室瓣流入口最为常见，通常为两组大小相似的房室瓣，有时可区分解剖学二尖瓣和三尖瓣，但房室瓣常有不同数目的腱索和乳头肌，因此往往称为左侧或右侧房室瓣。单房室瓣流入口通常有一组正常房室瓣和另一组房室瓣闭锁，两心房间存在交通。房室共同瓣较为少见，即房室共同通道，通常合并原发孔房间隔缺损或单心房，此类房室共同瓣单心室常存在肺静脉异位连接。

图17-77　单心室心室形态的超声诊断

A为心尖四腔心切面显示单心室而无室间隔存在，该心室心室面光滑无肌束，考虑为左心室性单心室；B心尖四腔心切面显示单心室而无室间隔存在，心腔内见粗大肌束，考虑为右心室性单心室。SV：单心室；RA：右心房；LA：左心房。

单心室的临床特征和预后还取决于有无肺动脉狭窄的存在。超声心动图检查能确定肺动脉狭窄的部位（瓣下、瓣膜或瓣上），有时流出道狭窄可发生于心球室间孔（主要心室和附属心腔的交通）。

单心室心脏畸形的多样性，决定单心室的预后很差。单心室的治疗只能通过手术，单心室的手术矫治很困难。单心室患儿尽管存在左心室和右心室成分，但只有一个功能心室泵血，这种心脏通常不能耐受分隔为两个心室的修复手术，只能行姑息性手术。如果主体心室功能尚好肺血管阻力低，可选择 “Fontan”手术（图17-78）。Fontan手术简述为创造一个右心旁路，即应用人造血管连接右心房和肺动脉，体循环静脉血经人造血管直接导入肺动脉。Fontan术减少了心室腔内静脉血和动脉血的混合，减轻紫绀，也同样减轻了主体心室的容量负荷。因为没有心室泵来驱动血液进入肺循环，Fontan手术成功与否依赖于肺动脉发育良好，低肺循环阻力。其他的姑息性手术有Glenn术等，即上腔静脉与肺动脉吻合连接以引流上腔静脉血进入肺循环。

图17-78　Fontan手术示意图

左图为经典Fontan手术，右心房与主肺动脉间为人造管道相连；右图为改良Fontan手术，右心房与主肺动脉间为带瓣管道相连。AO：主动脉，IVC：下腔静脉，PA：肺动脉，SVC：上腔静脉。