先天性心脏病的节段分析法

第一节 先天性心脏病的节段分析法

超声心动图的发展已显著地改变了先天性心脏病(congenital heart disease)的诊断和处理。完整细致的超声心动图检查,一方面可了解先天性心脏病解剖形态学改变,包括:①心腔和大血管的确认。②连接关系(心房和心室连接,心室和大血管连接)。③单独病损(狭窄、反流和心内分流)。另一方面可评价心脏功能,包括心腔大小和室壁运动、正常和异常血流,因此已大大减少了先天性心脏病(包括复杂先天性心脏病)采用心导管检查的必要性。超声心动图已成为不可或缺的评价心内解剖结构和血流动力学异常的敏感、可靠的工具。目前手术是治疗大多数先天性心脏病最有效的手段,完整细致的超声心动图检查,对术前了解病情和制订手术方案非常重要,超声心动图检查者应该认识到疏忽遗漏一个小病损也可能对手术造成严重后果(图16-1)。

完整细致的超声心动图检查应该遵循节段分析法(segmental analysis)。心血管畸形的系统、有序评价的第一步是确定胸腔内心脏的位置和方向以及与周围脏器主要是肺脏和腹部脏器的相对关系;然后对心血管系统的主要节段以及节段之间的相互连接关系进一步剖析阐述。心脏由大静脉、心房、心室和动脉干(大血管)几个节段组成,节段之间有静脉心房连接、心房心室连接以及心室动脉连接(表16-1)。超声心动图对先天性心脏病患者的检查应该遵循节段分析法,因为缺乏步骤无头绪的检查即使有经验的检查者也会经常被一个或两个显著异常迷惑,而未能获取有关先天性心脏病解剖和功能特征的完整信息。

图16-1 先天性心脏病患者的超声心动图诊断图例

患儿,男性,2岁。A为胸骨旁主动脉短轴切面,显示位于肺动脉瓣下方(1点钟处)回声中断为3mm。B为与A同一切面的连续多普勒血流频谱,测定室水平分流峰压差为105mmHg。C为心尖左心室长轴跨主动脉瓣连续多普勒血流频谱,测定跨主动脉瓣峰压差为19 mmHg(峰值位于收缩早中期,左心室流出道狭窄血流频谱峰值可位于收缩中晚期)。D为胸骨上窝主动脉弓长轴切面,应用连续多普勒测定降主动脉血流频谱,测定跨降主动脉狭窄处峰压差为20 mmHg。该患儿最后超声诊断为室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄。忽视其中主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄的任一诊断,都将对手术造成不良后果。

表16-1 心脏节段分析方法

节段分析法将心脏分为4个主要节段和3个连接关系,4个主要节段定位为:①大静脉。②心房的定位。③心室的定位。④大血管的定位。3个连接关系是:①静脉心房连接关系。②心房心室连接关系。③心室和大血管的连接关系。心房、心室以及大血管的超声心动图的定位标准如表16-2。先天性心脏病的心脏解剖结构畸形,与正常心脏解剖形态相比可能存在显著差异,因此超声心动图检查的目的是分清几个主要节段和确定节段间的连接关系,通过多切面探查获取心脏解剖结构畸形的完整资料,而不是试图获取所谓标准切面。

表16-2 心房、心室、大血管的超声定位