一、概述

三房心（cor triatriatum）是指左心房被纤维或纤维肌性隔膜分隔成两个不连续的左心房腔的先天异常。三房心占先天性心脏病的0.1%，三房心作为单独畸形存在占33%～50%，合并其他心脏畸形占12%～50%。胚胎学上肺总静脉发育异常未能与左心房正常融合，肺总静脉则残留成为副房。有三种畸形罕见而又类似完全型肺静脉异位连接（TAPVC）的先天畸形是：左位三房心、肺静脉狭窄和肺总静脉闭锁。这些畸形与TAPVC在形态学和病理学上相似，了解这三种畸形有助于更加深入了解TAPVC。

典型三房心肺静脉与左心房的连接存在，但肺总静脉与真正左心房之间存在梗阻，梗阻最常见以纤维肌性隔膜形式出现。左心房隔膜通常位于相距瓣膜一定距离处分隔左心房成两个腔，近心腔接受全部或部分肺静脉，称为副房（accessory chamber）；远心腔包含二尖瓣和左心耳，称为真房（true chamber）。该隔膜上有一个或数个开口以容许肺静脉血流进入真房，隔膜开口的大小决定左心房内血流的梗阻程度。