二、病理解剖

法洛四联症最主要异常是室间隔漏斗部位置异常，主要原因为肺动脉瓣下动脉圆锥发育不完全漏斗部间隔向右前移位所致。法洛四联症的4个心脏解剖异常是：主动脉根部向右前方移位、VSD、肺动脉狭窄和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是VSD和肺动脉狭窄，肺动脉狭窄可以是肺动脉瓣下或者瓣膜狭窄；VSD为典型对位不良型，既主动脉前壁与室间隔未能对位在一条线上，是由于移位的漏斗部间隔与肌部间隔不能相连所致，缺损大小通常与主动脉瓣瓣口相当，为非限制性的大缺损。主动脉骑跨是由于主动脉根部右前移位而骑跨于中断的室间隔上方，导致主动脉接受左、右心室射血。右心室肥厚则是继发于右心室收缩压增高的一种代偿性改变。