三、病理生理

法洛四联症的血流动力学特征为：由于肺动脉狭窄，静脉血经右心室进入肺动脉血流减少（肺循环血减少）；肺动脉狭窄导致右心室压增高以及非限制性VSD的存在，左右心室压力基本相等，部分右心室静脉血经室间隔缺损进入主动脉，机体只靠少量的肺循环交换的动脉血维持（图17-52）。由于右心室压力上升往往略慢于左心室，因此收缩早期出现左向右分流，而收缩中晚期以及等容舒张期以右向左分流为主。肺动脉狭窄的程度是决定法洛四联症血流动力学改变的主要因素，如果肺动脉狭窄程度轻，心室水平可仍为左向右分流；若肺动脉狭窄较明显，则心室水平可为双向分流；当肺动脉重度狭窄时，心室水平出现明显的右向左分流，临床上出现明显青紫。动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显；随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫愈加明显。由于缺氧的刺激，一方面肺循环来自主动脉或支气管动脉的侧支循环可逐渐建立；另一方面骨髓也代偿性产生过多的红细胞。法洛四联症的肺动脉总干几乎都较主动脉小，有时仅为主动脉大小的1/2或1/3，严重者可合并肺动脉闭锁，此时肺循环的血供依赖于体肺循环之间的侧支血管以及未闭的动脉导管。由于存在非限制性VSD，右心室压力增高通常不会超过体循环压力；右心室血液可通过狭窄的肺动脉进入肺循环以及经VSD进入体循环，通常不引起右心室容量负荷增加，法洛四联症肺循环血减少，回流至左心室的血液也减少，因此法洛四联症很少出现心力衰竭。

图17-52　法洛四联症的血流动力学特征

法洛四联症的病损包括主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损和右心室肥厚。肺动脉狭窄导致肺循环血流减少和右心室压增高，室水平右→左分流，右心静脉血经室间隔缺损进入主动脉；机体只靠少量的肺循环交换的动脉血维持。