三、病理生理

图17-43　完全型肺静脉异位连接分型

Ⅰ型，心上型，共同肺静脉经垂直上静脉与无名静脉连接汇流入SVC，或直接与SVC连接；Ⅱ型，心内型，共同肺静脉窦汇流入右心房，或者各支肺静脉直接与右心房相通；Ⅲ型，心下型，共同肺静脉经垂直下静脉汇流入IVC、门静脉；Ⅳ型为以上各型的混合型。

PAPVC的病理生理学改变类似于ASD，只有一支肺静脉连接异常时，血流动力学影响轻微，多支肺静脉连接异常时可表现为右心容量负荷增加现象（右心房和右心室增大）。TAPVC由于缺乏正常肺静脉回流，通常左心房和左心室较小，而右心系统增大显著。非梗阻性TAPVC取决于ASD右向左分流量大小，大多数患者经ASD右向左分流不受限，出生一周岁左右表现为肺动脉高压或心力衰竭。梗阻性的TAPVC（心下型多见）病理生理学上与严重的二尖瓣狭窄相似，出生早期就容易出现严重肺动脉高压和右心衰竭，在新生儿期就可以出现呼吸窘迫和肺水肿。TAPVC患儿如果不手术纠治，婴儿期即夭折，因此TAPVC不见于成人。