三、病理生理

单心室畸形只有一个有功能的心室腔，来自左、右心房的血液在该心室腔内不同程度地混合后心室再射血进入大血管（图17-76）。单心室血流动力学变化主要取决于主心室腔内动脉静脉血液的混合程度以及体循环与肺循环的相对阻力。有合并肺动脉狭窄者，肺循环血流明显减少，临床上青紫明显。无合并肺动脉狭窄者，出生后3～6月肺血管阻力下降肺循环血流明显增加，肺动脉压力增高，容易出现心力衰竭而青紫轻微；随着年龄增长，肺血管床承受体循环压力和大量血流冲击，肺动脉压力逐渐上升而出现阻塞性肺血管病。如合并主动脉缩窄或主动脉弓离断，体循环阻力增加，进入肺循环血液更多，心力衰竭更明显。

图17-76　单心室的解剖和血流动力学示意图

左图为左心室性单心室，主要心室呈左心室形态，另一附属心腔为原始右心室的漏斗部；右图为右心室性单心室，主要心室呈右心室形态，另一附属心腔为原始左心室的残留部分。血流动力学上单心室接受双侧心房的血液，单心室内血液为动脉和静脉混合血，随后单心室射血进入主动脉和肺动脉。