超声心动图诊断要点

超声心动图是诊断DORV的一种重要手段，超声心动图发现主动脉和肺动脉均连接于右心室，或者两条大动脉的中的任何一条完全连接右心室，另一条50%以上来自右心室，即可以考虑诊断DORV。进一步的超声检查还需要明确以下几点：①主动脉和肺动脉的位置和关系。②半月瓣下有无动脉圆锥。③VSD的位置和大小，以及VSD与两条大动脉的位置关系。④有无流出道狭窄和肺动脉狭窄。⑤合并畸形包括房室连接是否正常、冠状动脉有无异常、房室瓣有无异常等。超声心动图诊断DORV的要点有：①主动脉和肺动脉均起源于右心室，或者一条起源于右心室，另一条骑跨于室间隔上，骑跨率大于50%以上。通常主动脉和肺动脉平行从右心室发出，两者可呈左右并排关系。②半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，代之以僵硬强回声动脉圆锥相隔。③VSD通常较大，VSD可以邻近两条大动脉，也可以远离两大动脉，VSD位置以及与两大动脉的关系判定直接决定DORV的分型。50%的DORV存在不同程度的肺动脉狭窄，多为圆锥组织位移导致的肺动脉瓣下狭窄，这种情况在法洛四联症也可以存在，区别在于DORV半月瓣与房室瓣之间有动脉圆锥分隔。大动脉转位型DORV室间隔缺损位于肺动脉瓣下方，左心室血液经室水平缺损直接进入肺动脉，血流动力学或病理解剖均与完全型大动脉转位相似，鉴别点也在于DORV二尖瓣与半月瓣之间无纤维连接，如果两者之间存在纤维连接而无动脉圆锥分隔，即为完全型大动脉转位。

图17-67　右心室双出口的超声心动图

A为高位胸骨旁左心室长轴切面，显示两条血管连接于同一心室，箭头所指为位于后方的大血管瓣膜处存在狭窄，该图例测量狭窄处直径为5.2mm；B为高位左心室短轴切面，显示位于左后的大血管出现分叉而确定该支血管为肺动脉，位于右前方的血管则为主动脉，该图例测量的数值分别为左肺动脉和右肺动脉直径。LPA：左肺动脉，RPA：右肺动脉。

胸骨旁长轴切面是观察大动脉起始部和室间隔关系的最佳切面，胸骨旁短轴切面则有助于判定两条大动脉的位置关系（图17-67）。婴幼儿则还可选择剑突下多切面的清晰显示以利于判断两大动脉关系以及室间隔缺损大小和类型以及有无合并其他畸形。VSD位于主动脉瓣下方最为常见（68%），当VSD位于肺动脉瓣下方时，肺动脉大多骑跨于室间隔缺损上（22%），也称为Taussig-Bing畸形，目前归入大动脉转位型DORV，该类型通常无肺动脉狭窄，反而因为肥大的漏斗部位移易造成主动脉瓣下不同程度的梗阻，因此该类型常合并主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄等，细致的超声检查还应该探查主动脉弓降部以排除有无存在主动脉缩窄。

DORV一经确诊，原则上均应该手术治疗，DORV手术方式复杂繁多，主要也取决于大动脉、VSD位置关系以及合并心脏畸形。室间隔缺损型患儿早期容易出现严重肺动脉高压，建议出生后3月之内尽早手术。手术时机选择和手术方式类似于法洛四联症。大动脉转位型无明显肺动脉狭窄者，也建议出生后6个月前尽早行双心室矫治手术；如果合并肺动脉狭窄时，也可行Rastelli手术（图17-68）应用带瓣或者无瓣人造血管连接右心室和肺动脉，这术式也可用于重症法洛四联症或者肺动脉闭锁患者。

图17-68　Rastelli手术示意图

A为心内观，利用补片修补室间隔缺损，箭头显示为动脉血液回流入主动脉；B为Rastelli手术心脏前面观，利用人造血管从右心室建立隧道连接主肺动脉，而于近肺动脉瓣环处结扎肺动脉，引流静脉血流进入肺动脉。