附　川崎病

川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，由日本国川崎医生1967年首次报道。病因不明，多发于8岁以下儿童。临床表现分三期：急性期（1～11天），发病有高热、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大等；亚急性期（11～21天）仍有红疹、发热和淋巴结肿大，但症状减轻，心血管症状明显，冠状动脉瘤扩张机会和程度与发热程度和持续时间成正相关；恢复期心血管外症状基本恢复。病理基础是急性非特异性血管炎，以小型动脉为主，常累及冠状动脉。心血管并发症主要有冠状动脉瘤形成、冠状动脉血栓、心肌梗死，是川崎病的主要祸害。二维超声心动图对冠状动脉病变的检出率可达80%～90%。冠状动脉扩张定义为5岁内超过3.0mm或某段直径超过其邻近段的1.5倍为扩张。应用高频（5或7.5MHz）探头可检测到冠状动脉的左主干以及左前降支和回旋支、右冠状动脉近段，如发现冠状动脉瘤则有诊断意义（图11-30）。超声如已检测冠状动脉近段有病变，可进一步行冠状动脉造影，目前数字减影（DSA）或CT等有取代冠状动脉造影趋势。

图11-30　冠状动脉主干异常的超声诊断

A、B、C均为胸骨旁大动脉短轴调整切面。图A显示右冠状动脉扩张（直径为10.7mm）；图B显示左冠状动脉主干（直径为5mm）；图C显示左冠状动脉前降支近端（直径为8mm）。该患者冠状动脉显著扩张，临床诊断为川崎病。