右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)指两条大动脉均主要发自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间因圆锥组织分隔没有纤维连接(图17-65)。DORV不是一种单一的心脏畸形,属于圆锥与大动脉连接异常,是介于法洛四联症和完全型大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。DORV占先天性心脏病的1%左右。