根据二尖瓣和主动脉瓣形态，HLHS临床上分为四种类型：①主动脉瓣和二尖瓣均狭窄。②主动脉瓣和二尖瓣均闭锁。③主动脉瓣闭锁伴二尖瓣狭窄。④二尖瓣闭锁伴主动脉瓣狭窄。临床上主动脉瓣和二尖瓣均闭锁类型最常见；其次为主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄。其中主动脉瓣闭锁高达61%～87%，二尖瓣狭窄占60%，二尖瓣闭锁占40%，约75%的病例合并主动脉缩窄。与左心系统形成鲜明对比的是，右心室和肺动脉显著增大。
