病理解剖及分型

体静脉异常连接变化较多，根据解剖和临床特点，简略分为三大类：

1.永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC） 最常见的是永存左上腔静脉伴正常右上腔静脉（双侧上腔静脉），该畸形出现在约6%的先天性心脏病患者和0.5%的正常人群。左上腔静脉异位引流入冠状静脉窦，引流入右心房是永存左上腔静脉解剖分型中最常见的类型（图17-49），偶有引流入左心房；如存在引流入左心房则几乎都合并有其他心内畸形。冠状静脉窦与左心房共同间壁部分缺如可发生于冠状静脉窦的中间或远端部分，而近端开口位置正常，左上腔静脉与左心房和冠状静脉窦均相通，导致左心房与右心房通过冠状静脉窦相通，即为无顶冠状静脉窦综合征。

2.右上腔静脉畸形 右上腔静脉畸形通常有：①右上腔静脉远心段缺如，即为右上腔静脉在奇静脉与无名静脉之间的一段缺如，右头臂静脉血液经无名静脉入永存左上腔静脉，而奇静脉血液经右上腔静脉近心段入右心房。②右上腔静脉近心段缺如，即为右上腔静脉从奇静脉至右心房入口一段缺如，右头臂静脉血液以及奇静脉经无名静脉入永存左上腔静脉。③右上腔静脉完全缺如，即右上腔静脉近心段和远心段完全缺如，右头臂静脉血经无名静脉入永存左上腔静脉，而奇静脉血经半奇静脉也引流入永存左上腔静脉。④右上腔静脉引流入左心房。

图17-49　永存左上腔静脉的连接类型

（a）流入冠状静脉窦；（b）引流入左心房；（c）经冠状静脉窦壁缺损与左心房相通；（d）连接左肺静脉，肺静脉血经左上腔静脉、无名静脉进入右心房，实际上为部分型肺静脉异位连接。

3.下腔静脉畸形 下腔静脉畸形临床主要有：①下腔静脉异位连接入右心房，主要是下腔静脉离断（图17-50），即下腔静脉上段缺如，肝静脉血正常回流入右心房，下腔静脉血经奇静脉入右上腔静脉回右心房，或经半奇静脉入左上腔静脉。②下腔静脉异位连接入左心房。③双侧下腔静脉。

图17-50　下腔静脉离断示意图

A为下腔静脉血经奇静脉与上腔静脉连接，而肝静脉直接与右心房相连；B为下腔静脉血经半奇静脉连接到左上腔静脉，肝静脉单独回到左心房，存在房间隔缺损。