超声心动图诊断要点

临床上主动脉弓中断漏诊屡有发生，似乎并不罕见。目前超声心动图能够对主动脉弓中断解剖作出明确诊断。除了PDA，最常见的合并畸形为VSD，缺损多为对位不正型（malalignment），即由心室流出道和大动脉对位错开不在一条线上；VSD常位于漏斗部，大小常与主动脉直径相当。因此超声心动图发现巨大VSD合并PDA以及重度肺动脉高压者，要高度怀疑主动脉弓中断或主动脉缩窄的存在，必须细致探查主动脉弓降血管。因为遗漏主动脉弓中断的诊断，将对手术产生严重后果。胸骨上窝主动脉长轴切面和胸骨旁左侧高位切面非常重要，应用二维、CDFI等技术探查主动脉弓以及降主动脉血流沟通情况，主动脉弓中断离断部位的确定有赖于主动脉弓分支血管行程的仔细探查（图17-98）。探查肺动脉主干与左、右肺动脉相连续外，还有主要观察该血管与降主动脉有无直接沟通，该直接沟通的血管即为动脉导管，因为肺动脉、动脉导管和降主动脉已连接成一干道，与常规位置的动脉导管截然不同。CDFI显示动脉导管血流为右向左分流为主，也可存在少许舒张期左向右分流。超声心动图除了对中断位置的定位外，还应提供左心室流出道大小、主动脉瓣环直径以及升主动脉、腹主动脉直径等信息。CT、MRI检查通常可以提供十分精确的解剖学评价，并确定是否存在已经形成的动脉侧支循环（图17-99）。

图17-98　主动脉弓中断的超声心动图示意图

A为A型主动脉弓中断，B为B型主动脉弓中断，A、B均为胸骨上窝切面。主动脉弓中断往往肺动脉经动脉导管与降主动脉直接沟通。

图17-99　主动脉弓中断的CT血管造影

患儿，男性，10岁。A、B显示主动脉弓降连接中断，代之以丰富的侧支血管沟通。（福建医科大学附属协和医院CT室提供）。