三、病理生理

DORV的病理生理因分型而差异显著，血流动力学改变取决于VSD位置以及有无合并肺动脉狭窄。室间隔缺损型血流朝向主动脉瓣，紫绀可不明显，临床表现类似于巨大VSD，容易较早出现严重肺动脉高压。病理生理类似于法洛四联症，肺动脉狭窄严重程度决定了肺循环血的多寡。大动脉转位型病理生理与完全型大动脉转位相似，肺动脉高压出现早，紫绀显著，预后很差。室间隔缺损远离型少见，该类型也极少合并出现肺动脉狭窄，左心室血经VSD进入右心室，右心室混合血易泵入低阻肺血管。