三、病理生理

虽然存在大动脉转位（右心室连接主动脉，左心室连接肺动脉），心房和心室的连接也反转，ccTGA的这种双重反转导致血液循环的生理纠正，即氧合动脉血经左心房→右心室→主动脉，外周静脉血经右心房→左心室→肺动脉（图17-63），因此本症单独存在可无任何症状，患者直到成年才得到诊断。随着年龄增长，解剖右心室不能满足体循环需求，往往容易出现三尖瓣关闭不全，可导致右心功能衰竭。本症病理生理学改变还取决于其所合并的心内畸形。合并VSD而无左心室流出道狭窄的患者，其血流动力学改变与单纯VSD相似，可出现心力衰竭；合并VSD及左心室流出道狭窄的患者，VSD往往较大，其血流动力学改变类似于法洛四联症，可伴有青紫。

图17-63　矫正型大动脉转位的解剖关系

A为正常心脏结构解剖关系；B为矫正型大动脉转位。矫正型大动脉转位患者的主动脉发自右心室，左心房动脉血流入右心室，因此右心室为动脉心室；肺动脉发自左心室，右心房静脉血流入左心室，因此左心室为静脉心室；心室和大动脉的双重转位导致血液循环的生理纠正。