第四节　心包缺如

心包缺如（congenital absence of the pericardium）是一种先天性异常，包括部分心包缺如和完全心包缺如。心包完全性缺如罕见，临床常见的为部分左侧心包缺如。约30%患者可伴有其他先天性异常，如房间隔缺损、二叶主动脉瓣以及支气管囊肿等。

图13-19　右侧心包缺如的X线胸片

本病患者可以无症状，少数可因心包缺如的边缘压迫或经缺损疝出或疝入，出现胸痛、心律失常或猝死。患者常因为心脏杂音、心电图异常或X线胸片心影显著左移（图13-19）等而要求超声心动图检查。由于心包缺如，心脏活动无正常心包限制而整个心脏向左位移位，因此在标准的胸骨旁切面右心室看似增大（图13-20），可出现类似于右心室容量负荷过重的超声表现。胸骨旁左心室长轴切面所见的“右心室增大”并不反映真实的右心室增大，而是由于右心室异常左移时超声声束横切月牙形右心室的较大部分所致。由于心包缺如心脏位移空间超过左心室室壁运动幅度，M型超声心动图可见室间隔出现矛盾性运动（收缩期前移），此时可参考心尖四腔心的心室腔大小来判断真伪。但室间隔增厚正常，左心室后壁亦见运动明显增强（收缩期前移）。根据患者体位（左侧卧位、平卧位或右侧卧位）左心室后壁运动幅度的改变，超声可帮助诊断左侧心包缺如（图13-21）。另外，左侧心包缺如患者尚可见到心包缺如部位的左室壁舒张期向外膨隆，这部分膨隆的心室壁与周围室壁运动同步。

心包缺如诊断依据是二维超声心动图能证实左心室轮廓有局限性膨隆和心包回声失落。CT和MRI检查可证实心包缺如的诊断。部分心包缺如患者如有症状可行心包成形或修补术。

图13-20　左侧心包缺如患者的二维超声心动图

A、B均为标准胸骨旁左心室长轴，A为舒张末期，B为收缩末期，显示右心室增大以及左心室后壁运动显著增强。

图13-21　左侧心包缺如患者的超声心动图

A、B均为左心室M型曲线。A患者为左侧卧位，可见收缩期室间隔前移和左心室后壁运动幅度显著增大；B患者为平卧位，与A对比，左心室后壁运动幅度减小。