一、概述

左心室发育不良综合征（hypoplastc left heart sysdrome，HLHS）是一种少见的、严重的、复杂的先天性心脏畸形，以左心系统通道梗阻和发育不良为主要特征，主要病理改变包括左心房和左心室发育不良，二尖瓣和（或）主动脉瓣狭窄或闭锁，升主动脉发育不良等。此病国内发病率明显低于西方国家，少见报道。二尖瓣闭锁（mitral atresia）和主动脉瓣闭锁（aortic atresia）通常为HLHS的典型表现（图17-103）。

图17-103　二尖瓣闭锁和主动脉瓣闭锁示意图