一﹑肺动脉高压的定义和分类

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征，以肺血管阻力进行性增高为主要表现的一种血流动力学概念。PH是多种全身性疾病或心脏疾病所导致的一种血流动力学和病理生理状态，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征，严重时可导致右心衰竭。

肺动脉高压是一种常见病和多发病，肺动脉高压相关疾病是一个发展迅猛的医学领域，近年来对其发病机制的研究不断深入，包括大量循证医学研究和新型靶向药物的临床实践等，2018年第六届肺动脉高压大会又更新了肺动脉高压最新的临床分类（表12-1）。严格意义上肺动脉高压，主要指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，为肺动脉高压的第一大类，即动脉性PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）；广义的肺动脉高压可以是任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。

表12-1　肺动脉高压最新临床分类（Nice，2018）

正常肺动脉压力为15～30mmHg，平均压为10～20mmHg。肺动脉高压的最新诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞30mmHg，肺动脉舒张压＞15mmHg或者肺动脉平均压＞20mmHg。临床上依赖右心导管检查来确诊肺动脉高压是目前的“金标准”，但具有一定的操作风险。超声心动图是筛查肺动脉高压最主要的无创检查方法，也是目前指南推荐的疑诊肺动脉高压的首选无创性检查。超声心动图在肺动脉高压诊断中有重要价值，主要体现在：①直接证据（肺动脉高压的直接测定）。②间接证据（右心系统后负荷增加）。③评估病情严重程度和预后。④病因诊断，主要排除左向右分流疾病、瓣膜病等左心系统相关性肺高压。

测量肺动脉压是超声心动图的常规检查，虽然二维超声心动图有一些特征表现提示PH的存在，多普勒超声心动图是无创定量测定肺动脉压的主要手段。PH的诊断一旦成立，超声心动图检查应着重于确定有无PH的心脏疾病和肺部疾病病因，例如左心衰竭、二尖瓣狭窄或反流、左向右分流病变、肺心病等。