病理解剖及分型

由于心内科医生、外科医生、解剖学家认识上的分歧，目前VSD的病理分类尚未完全统一。VSD根据解剖位置通常分为以下4类（图17-13），该分类符合2000年国际先天性心脏病外科命名学和数据库委员会共识。

1.膜周型（perimembranous VSD） 占VSD总数的80%。膜周型VSD位于室上嵴的后下方，上缘紧邻主动脉无冠瓣和右冠瓣缺损，右缘邻近三尖瓣隔瓣。缺损周围均为纤维组织的为单纯膜部缺损，缺损往往向周围邻近组织延展，可累及膜周流入部、膜周肌部或膜周流出部，有时也称为交界部缺损（junctional VSD）。右心室面观膜周型VSD位于右心室流入部和流出部之间，左心室面观则位于左心室流出道。膜周VSD紧邻主动脉瓣下方时，容易合并主动脉瓣脱垂和（或）关闭不全。

2.双动脉瓣下型（doubly committed subarterial VSD） 占VSD总数的5%～10%。该型VSD缺损位于右心室流出道的漏斗部，也位于左心室流出部；通常主动脉瓣和（或）肺动脉瓣边缘构成缺损边界的一部分，既往也称为嵴上型（supracristal）、嵴内型（intracristal）、漏斗部（infundibular）或者干下型缺损等名称，累及主动脉瓣右冠瓣边缘时容易导致主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全。

3.流入部型（inlet septal VSD） 占VSD总数的不到5%，也称隔瓣后VSD，位于三尖瓣隔瓣后方的右心室流入道，缺损的后缘为三尖瓣瓣环。

4.肌部型（muscular VSD） 占VSD总数的5%。缺损的边缘均为肌性组织，无纤维组织，可累及肌部的任何部位，该型VSD可单发也可多发。

图17-13　室间隔的解剖（右心室面观）和分型

A为室间隔右心室面观，室间隔分为膜部和肌部两部分，肌部又分为流入部、肌梁部、流出部。流入部、肌梁部、流出部三部分室间隔会合处由半透明的纤维组织覆盖，该处即为膜部室间隔。B为VSD的Kirklin分型：I型，嵴上型VSD，位于肺动脉瓣下方；II型，膜周型VSD，室间隔膜部以及膜周部缺损；III型，流入部VSD，三尖瓣隔瓣后方的缺损；IV型，肌梁部至心尖部的肌部VSD。