三﹑肺动脉高压的特殊情况

1.特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是指不明原因或不能解释的肺动脉压力增高，它是一组少见的恶性肺血管疾病。本病女性易患，女性与男性之比为1.7∶1，儿童各年龄组均可见，成人发病年龄以20～45岁多见。IPAH基本特征是肺血管阻力增加，导致肺动脉压升高、低氧血症、右心室压升高、右心衰竭及死亡。临床表现大多与肺动脉压力增高和由此导致的右心功能不全的程度有关。心电图可示右心室肥厚和扩大，X线胸片示右心室增大，肺动脉段突出，肺门肺血管分支粗大，但肺门外带纹理纤细稀疏。超声心动图能反映IPAH的间接而有特征性的征象为：右心室肥厚和扩大，肺动脉增宽，三尖瓣和肺动脉瓣反流，肺动脉瓣a波消失等；通过多普勒三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、肺动脉血流频谱等可定量化测定肺动脉压。

一旦证实PH存在，应积极寻找PH的病因，超声检查方面应注意排除心内分流的依据，还要明确左心功能以排除肺静脉高压。应用右心导管检查测量肺动脉压、肺血管阻力等对IPAH 的诊断也有帮助。只有在结合如放射性核素/灌注肺扫描、CT等最终还找不到病因时，才能确诊IPAH。6分钟步行实验是衡量脉动脉高压严重程度的另一重要检查，可帮助观察治疗效果。连续超声心动图随访检查也有助于监测IPAH病情进展和判断疗效。

2.新生儿持续肺动脉高压 新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，PPHN）又称为持续胎儿循环（图12-15），为分娩后新生儿由胎盘换气突转变为肺呼吸，肺循环由阻力高、压力高和流量小的胎儿型过渡到阻力小、压力小和流量高的成人型过程中发生障碍，肺动脉压力持续增高而不降低，导致肺动脉血流入肺受阻。胎儿期的动脉导管和卵圆孔仍维持开放，引起右向左分流，产生低氧血症。该症病因尚不详明，可能为围生期感染或产科因素等干扰，导致肺血管阻力持续增高。临床上PPHN有肺血管发育不全、肺血管发育不良和肺血管适应不良三种类型。国内尚无PPHN发生率的统计数据，国外为0.19%。诊断上新生儿早期在适当通气下仍出现严重青紫、低氧血症，胸片病变与低氧程度不一致，并除外气胸以及青紫型先天性心脏病者均应考虑PPHN的可能。超声心动图可观察肺动脉高压的直接征象（图12-16）：①动脉导管开放，CDFI可确定动脉导管右向左分流、双向分流或左向右分流。②绝大多数患儿存在三尖瓣反流。根据简化柏努利方程计算肺动脉压，当肺动脉收缩压≥75%体循环压时可诊断肺动脉高压。③心房水平卵圆孔右向左分流。临床诊断PPHN强调必须排除法洛四联症、完全型肺静脉异位连接、大动脉转位、永存动脉干以及主动脉弓中断等复杂心脏畸形。

图12-15　持续胎儿循环图解

A为正常心脏循环，B为持续胎儿循环，可见动脉导管（PDA）开放和卵圆孔开放（PFO）。

图12-16　超声诊断新生儿重度肺动脉高压

患儿，男性，3天。A为胸骨旁四腔心切面，CDFI显示重度TR；B为CW测定TR反流频谱，反流峰压差为112.63mmHg；C为胸骨旁左高切面，显示动脉导管右向左分流；D为切面C的动脉导管CW血流频谱，显示动脉导管右向左分流峰压达36mmHg（峰速度为3m/s）。肺动脉收缩压估测为122 mmHg，并高于主动脉收缩压。该患儿疑诊PPHN入院，与图17-45为同一患者。